“副神经节瘤”

【病情简介】

52岁，男性。体检发现腹膜后巨大肿瘤。病情分析：

1.肿瘤体积大，位置隐匿；源于肾上腺可能性大。

2.定位诊断：增强CT提示肿瘤位于腹膜后左肾前上方，约13.5cm大小，分叶状，与邻近脏器和大血管分界不清，肿瘤推挤导致脾动静脉、胰腺及左肾等组织器官明显移位；肿瘤不规则形状生长，包绕并嵌入左肾动静脉间隙中。

3.定性诊断：血甲氧基去甲肾上腺素123 655 pmol/l，是正常值的174倍。提示肿瘤除有很强的内分泌功能，就像一个潜伏的巨大炸弹。

【多学科MDT】

全院多次MDT讨论意见：

1、诊断明确：结合病史、腹膜后巨大占位以及血儿茶酚胺高于正常值，考虑“左侧嗜铬细胞瘤/副神经节瘤”。

2、手术指征具备：肿瘤巨大并挤压周围脏器和大血管；血儿茶酚胺增高。

3、手术可行性：52岁，体质好，无手术禁忌症。

4、治疗建议：严格按照嗜铬细胞瘤治疗规范，术前充分扩容；肿瘤血供丰富，多支供血动脉直接起源于腹主动脉，出血风险高，术前行肿瘤血管介入栓塞以减少术中出血；充分备血及各类血管活性药物。

6、手术方式：3D腹腔镜左侧嗜铬细胞瘤/副神经节瘤切除术。麻醉方式：气管插管全麻。

术前MDT：泌尿外科、影像科、普外科、内分泌科、两腺外科、介入科、麻醉科等

远程MDT：上海-潍坊泌尿外科远程医学中心

【围术期准备】

1、酚卞明10mg口服，每2-3天递增10-20mg；嘱患者多饮水；补液扩容，1500ml逐渐递增至3000ml；5天。

2、扩容准备12天后，患者出现鼻塞、手足温暖、甲床红润等微循环灌注良好表现，血压120-140/80-90mmHg，心率控60-90次/分，无阵发性血压升高、心悸、多汗等表现。

【治疗过程】

11:00-13:00 DSA下腹主动脉造影+肿瘤供血动脉栓塞术。造影显示：肿瘤的多条动脉直接起源于腹主动脉、粗大，肿瘤内部存在动静脉瘘。

14:30：王永传主任手术团队采取腹膜后入路3D腹腔镜腹膜后巨大嗜铬细胞瘤切除术+左肾固定术。肿瘤体积大、血供异常丰富，与周围组织粘连固定，3D腹腔镜清晰显示下耐心地对肿瘤进行仔细分离、止血，手术有条不紊地进行，一直到次日凌晨2点，耗时10多个小时，三个如“八爪鱼”一般形状的肿瘤被完整地剥离，切除、取出，被肿瘤压迫的肾脏、胰腺和脾脏等器官完好无损。病人情况稳定。

泌尿外科王永传主任带领团队实施腹腔镜微创手术

术中患者血压明显波动，一度高达241/133mmHg

【手术所见＆难点分析】

1、肿瘤体积巨大，呈分叶状，如八爪鱼伸出多个“犄角”生长牢牢地固定于后腹壁大血管和脏器（脾脏、胰腺）等组织间隙内，与周围组织粘连严重，手术空间狭小，分离肿瘤和手术推进难度大。

2、肿瘤被6条大血管紧密包绕、镶嵌(脾动静脉、左肾动静脉、腹主动脉和下腔静脉)；特别是左肾动静脉完全被包绕在肿瘤内，分离过程中需仔细保护血管，难度极高。

4、肿瘤质地脆、血供异常丰富，分离过程中易引起肿瘤出血。术中Hem-lock 阻断较粗的供血动脉6支，钛夹钳夹闭细小的肿瘤血管数十支。

5、肿瘤分泌功能强，血去甲肾上腺素高于正常值174倍。术中血压波动大，一度高达241/133mmHg。

肿瘤标本形状不规则，分别约12ⅹ12ⅹ5cm、8.3ⅹ5ⅹ1.5cm、3ⅹ4.5ⅹ2.3cm

【治疗结果】

手术顺利结束后，采取无痛、无栓的加速康复外科（ERAS）措施，2天恢复正常活动、饮食，血压平稳。术后病理：左侧腹膜后多发性副神经节瘤。术后1周康复出院。术后1年复诊检查结果正常，完全回归正常生活。