医学科普
发表者:刘雪莹 人已读
鲜红斑痣(Nevus Flammeus, NF),俗称“红胎记”。因其红斑颜色呈葡萄酒色,又被称为葡萄酒色斑(Port-Wine Stains, PWS)。该病是一种常见的先天良性的真皮浅层毛细血管畸形。严格意义上来讲,鲜红斑痣属于血管畸形,并不属于血管瘤范畴。常在出生时出现,好发于头、面、颈部,小部分发生于躯干和四肢。表现为边缘清楚而不规则的红斑,压之褪色或不完全褪色,皮损增厚前触摸不高于皮肤表面(如图1)。
随年龄的增长,患处颜色逐渐加深、增厚并出现结节样增生(如图2)。少数病例增生的结节可呈葡萄状或瘤状,甚至极度扩张而下垂。发生于前额中线及枕部的部分鲜红斑痣皮损可有自行消退的现象,其余大部分鲜红斑痣很少自然消退。该病好发于身体暴露部位,对患者心理和生活质量影响十分严重。
鲜红斑痣有什么并发症?
鲜红斑痣患者皮损随年龄的增长,皮损颜色逐渐加深呈紫红色,并在红斑基础上皮损增厚并出现结节样增生,结节受到外伤后容易出血。少数病例增生的结节可呈葡萄状或瘤状,甚至极度扩张而下垂出现畸形改变,严重影响面部美观。
Sturge-Weber综合征(皮肤-眼-神经系统综合征)
合并有软脑膜和/或眼脉络膜毛细血管瘤时,临床症状可表现多样:
1)有些患者除面部鲜红斑痣外无其它不适;
2)有些患者并发白内障、青光眼、甚至失明;
3)有些患者脑部智力发育迟缓、智力低下、癫痫、一侧肢体无力或瘫痪等。
Klippel-Trénaunay综合征(K-T综合征)
可在局限或弥漫性毛细血管畸形(鲜红斑痣)的基础上合并静脉畸形和/或淋巴管畸形及其相关的软组织和骨骼肥厚(过度生长)。
临床多为三联征表现:鲜红斑痣、静脉曲张、肢体过度生长。
通常鲜红斑痣是最早出现的症状,组织增生多见于下肢,也可发生在上肢、面部、头部或内脏器官,有时伴有骨骼畸形和皮肤浅静脉曲张等。
骨骼肥大多于出生后最初的几年内出现,青春期尤其明显,表现为患侧肢体增粗和增长。长期发病可并发皮肤出血、溃烂和感染等。
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发表于:2021-10-26