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医学科普

肾上腺疾病有哪些?

发表者:任卫东 人已读

肾上腺疾病有哪些?


肾上腺相关的常见疾病有哪些?




肾上腺意外瘤

随着计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)的广泛应用,越来越多的肾上腺意外瘤被发现。有研究统计,肾上腺意外瘤的患病率为4.4%,且随年龄增长,其患病率增加,对于老年人,患病率可达10%。对于肾上腺意外瘤,首先需评估有无功能,即是否产生了过多的激素引起机体紊乱。可通过实验室检查评估有无过多盐皮质激素、糖皮质激素、儿茶酚胺等激素分泌。其次需区分肿瘤的良恶性。多数肾上腺占位无功能,且为良性肿瘤。有研究统计,肾上腺意外瘤中,功能性肿瘤约占10%,恶性肿瘤约占2%。治疗方面,若肿瘤无功能,可观察。若肿瘤体积较大(最大直径超过4cm),则恶性肿瘤的风险较高,可考虑行手术切除。

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原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质的球状带增生或占位,自主分泌过多的醛固酮。如上所述,醛固酮的作用是升高血压、降低血钾。因此典型原发性醛固酮患者的临床表现为高血压及低钾血症引起的肌无力、软瘫等,需指出的是,部分患者可无低钾血症。建议以下患者需筛查该疾病:联合使用3-4种降压药后血压仍不能满意控制;高血压合并低钾血症;高血压合并肾上腺意外瘤;有早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者等。治疗方面,多数患者需终生服用拮抗醛固酮的药物,如螺内酯,从而控制血压及拮抗过多醛固酮对机体的副作用,部分患者可通过手术治愈。


图3.库欣综合征患者的典型外貌特征



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引自UpToDate




分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤

分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤是库欣综合征的一种病因,指肾上腺皮质瘤自主分泌过多的糖皮质激素引起机体一系列临床表现(见图3),如满月脸(脸圆)、面红、锁骨上及颈背部脂肪堆积、体重增加、腰围增加、四肢变细、皮肤出现宽大紫纹、皮肤变薄及磕碰后易起瘀斑、骨质疏松、高血压等。建议以下患者需筛查是否存在库欣综合征:年轻患者出现高血压、高血糖、骨质疏松;具有库欣综合征的典型表现;体重增加而生长发育停滞的肥胖儿童;及肾上腺意外瘤患者。分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤可通过手术治愈。



嗜铬细胞瘤/副神经节瘤

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤。生长在肾上腺的称为嗜铬细胞瘤,生长在肾上腺外的称为副神经节瘤,两者有明显共同特点。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤可持续或间断分泌释放大量儿茶酚胺引起血压升高等一系列临床症候群,表现为阵发性、持续性高血压或持续性高血压基础上阵发加重,此外患者还可有阵发性头痛、心悸、大汗等临床表现。对于以下人群,建议筛查嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的可能:有典型症状,尤其是阵发性高血压的患者;肾上腺意外瘤患者;有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤家族史的患者等。约40%的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者存在遗传,建议有条件的患者行基因检测。治疗方面,多数患者通过手术可得到治愈,手术前必须进行充分的药物准备,以免围手术期出现血压大幅度波动而危及生命。术后患者需终身随访,因为约10%-17%的患者为恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。



肾上腺皮质功能减退症

肾上腺皮质功能减退症是由于不同程度的糖皮质激素(以皮质醇为主)及盐皮质激素(以醛固酮为主)分泌不足或功能不足所致。其病因主要包括自身免疫损伤肾上腺、肾上腺结核感染后肾上腺遭到破坏及遗传性疾病引起激素合成障碍等。临床表现主要包括虚弱、乏力、厌食、恶心、血压偏低、低血糖、低钠血症等。此外,严重者可出现肾上腺危象而危及生命,表现为高热、恶心、呕吐、血压下降、反应淡漠、甚至昏迷等。治疗方面包括糖皮质激素伴或不伴盐皮质激素的替代治疗,一般需终身补充。需注意的是,如感染、创伤等应激状态下需适当增加激素补充剂量。此外,还需针对病因治疗,如肾上腺结核感染患者需抗结核治疗。

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2021-08-19