甲状腺乳头状癌预后都很好吗？

甲状腺乳头状癌（PTC）是最常见的甲状腺恶性肿瘤，可分为多种亚型，其中弥漫硬化型甲状腺乳头状癌（diffuse sclerosing variant papillary thyroidcarcinoma，DSVPTC）便是其中之一，约占 PTC 的5% 左右。Vickery 1985 年首先描述，较多见于20 岁左右的年轻人（5～35 岁），比经典型乳头状癌侵袭性强，预后较经典型乳头状癌差，常发生颈部淋巴结和肺转移。DSVPTC恶性程度高、转移早、预后差，10年生存率在50%～70%，远远低于经典型乳头状癌的93%，超声具有特征性的表现，但往往被误诊为弥漫性病变而延误治疗。

超声表现：与经典型甲状腺乳头状癌不同，以弥漫性微小钙化癌灶为特点，沙粒状钙化点约 1～2 mm，散在分布全叶或聚集成团，位于单侧或双侧叶，病变区域内血流信号稀少杂乱，少部分患者血流信号丰富；几乎所有患者都有颈部淋巴结转移，90%～100% 病例伴同侧颈部Ⅲ/IV区和Ⅵ区淋巴结转移，约 50%～70% 伴对侧颈部淋巴结转移，可为钙化或囊性变。彩超下有三种类型：

（1）弥漫均匀型（图1）：约占DSVPTC 30%，甲状腺背景较均匀，弥漫性沙粒状微小钙化较均匀分布在增大的甲状腺内，此型易误诊为桥本甲状腺炎。

（2）弥漫结节型（图2）：较多见，约占DSVPTC病例的60%～70%，甲状腺回声不均匀，病灶中心有低回声结节样改变，结节极不规则，边界不清，沙粒状钙化杂乱分布，浓聚或者稀疏分布于病灶内或分布于整叶内，血流信号增多，此型易误诊为经典型乳头状癌。

（3）弥漫囊肿型（图3）：本型极少见，约占DSVPTC病例的 3%～5%，甲状腺重度增大，以囊肿为主，较大囊肿直径可达 3～5 cm，囊肿壁和残余甲状腺满布沙粒状钙化。此型极易误诊为结节性甲状腺肿并囊性变，实性部分沙粒状钙化和寻找颈部转移性淋巴结是关键。

病理的形态特点为：①肿瘤弥漫性累及一侧或双侧甲状腺；②无数不规则而粗短的微乳头形成，位于淋巴管小裂隙腔内，亦可有实心性细胞巢；③多量鳞状化生灶；⑤大量沙粒体钙化；⑥明显的淋巴细胞浸润；⑦明显的纤维化。DSVPTC最可能被误诊为良性的甲状腺弥漫性病变，如桥本甲状腺炎或亚急性肉芽肿性甲状腺炎（恢复期）。，约80%就诊时已有淋巴结转移，约50%以上患者是以颈部淋巴结转移性包块就诊。DSVPTC患者多有桥本甲状腺炎的背景，癌灶分布不均匀，FNAC时穿刺结果可能是慢性淋巴细胞性甲状腺炎。DSVPTC属于甲状腺乳头状癌的一个亚型，但临床病理常常仅诊断为乳头状癌，如多灶性微小乳头状癌，或大体病理上见到较大结节状乳头状癌病灶，而忽略周围甲状腺组织内的弥漫性癌灶。

鉴别诊断：

（1）经典型甲状腺乳头状癌：经典型甲状腺乳头状癌多呈结节状改变，常伴沙粒状钙化，与正常甲状腺有确切的分界，而DSVPTC侵犯甲状腺整叶，几乎无残存正常甲状腺组织结构。

（2）桥本甲状腺炎：桥本甲状腺炎是甲状腺的双侧、对称性、弥漫性改变，双侧甲状腺弥漫性不均匀，实质粗糙回声偏低，而不伴沙粒体钙化，急性期可伴甲亢，甲状腺内血流信号极其丰富，而大多数DSVPTC血流信号稀疏。

（3）亚急性甲状腺炎（恢复期）：亚急性甲状腺炎是甲状腺内弥漫性病变，急性期时病变区呈不均匀片状、或云雾状极低回声，可累及单侧叶或双侧叶，但在恢复期时可为弥漫性病变，极易混淆，但无沙粒样钙化。

（4）结节性甲状腺肿并囊性变：DSVPTC一般不会与结节性甲状腺肿混淆，但是以囊肿为主要表现者易误认为是良性，因为甲状腺癌并囊性变少见，DSVPTC囊性变罕见，其鉴别点就是甲状腺实质内或囊实性结节实性部分的微钙化和颈部转移性淋巴结。DSVPTC一旦囊性变，提示病程较长，恶性程度较高，几乎都有颈部淋巴结转移。

临川意义：弥漫硬化型甲状腺乳头状癌好发于年轻人，侵袭性强，容易早期出现颈部淋巴结及肺部转移，10年生存率在50%～70%，远远低于经典型乳头状癌，然而早期临床表现及彩超不易确诊，很容易误诊为桥本甲状腺炎、亚急性甲状腺炎（恢复期）和结节性甲状腺肿并囊性变。因此，避免漏诊、误诊和尽早确诊对于病人的生存十分重要。

备注：85%的甲状腺乳头状癌预后很好，但是少数亚型（弥漫硬化型、高柱状细胞亚型）预后较差，尽早确诊对于病人预后至关重要。最近接诊三位弥漫硬化型甲状腺乳头状癌病人，之前在外院分别诊断为：（1）桥本甲状腺炎（12岁）：一直观察复查；（2）原发性甲亢（22岁）：一直内科口服药，不是甲亢就是甲减了，实际为亚急性甲状腺炎；（3）结节性甲状腺肿（28岁）：建议观察未手术。