认识尿道下裂，明明白白就诊

概 述

尿道下裂是小儿泌尿生殖系统中常见的先天性畸形。文献报道其在出生男婴中的发病率为0.32%。近年来，尿道下裂的发病率明显升高。典型尿道下裂的临床特点是①尿道可开口于从龟头到会阴的任何部位；②阴茎背侧包皮堆积和异常分布，严重的阴囊表现出分裂状态；③阴茎下弯，尿道板发育差。

关于尿道下裂的确切病因目前仍不明了，已知的病因有：①内分泌异常，与尿道下裂发病有关的主要是雄激素分泌不足或靶组织对雄激素不敏感；②遗传因素异常，尿道下裂发病有明显的家族倾向；③胎盘因素异常，低龄或高龄产妇及其低体重和双胞胎尿道下裂发病率都较高；④环境因素恶化，近二十年尿道下裂的发病率上升可能与激素干扰物和杀虫剂的使用有关；⑤生长因子异常或不足也可引起发病。

尿道下裂根据尿道口位置分四度：Ⅰ°：尿道口位于阴茎头、冠状沟，约占50%；Ⅱ°：尿道口位于阴茎体，约占20%；Ⅲ°：尿道口位于阴茎阴囊交接部；Ⅳ°：尿道口位于会阴部。Ⅲ°和Ⅳ°属重度尿道下裂，约占30%。部分阴茎弯曲明显的病例尿道口位置需要按手术矫正阴茎弯曲后尿道口的实际位置归类。

门诊

（一）如果您孩子出现以下症状，应怀疑为先天性尿道下裂，建议及时来我院小儿泌尿外科门诊就诊：出生时尿道口位置异常，位于阴茎腹侧等其它位置、阴茎向下弯曲及包皮堆积在阴茎背侧，较大儿童有排尿湿裤症状。

（二）初次就诊者请于我院门诊大厅办理诊疗卡，挂号处挂小儿泌尿外科号，小儿泌尿外科门诊于儿童院区7号楼二楼，珠江新城院区门诊大楼的3楼。专科门诊专科门诊时间：周一上午，周二上午，周三全天，周四全天，周五上午，周日下午（人民中路318号儿童院区）；周二下午，周三上午，周五上午（金穗路九号珠江新城院区）。均有专科医师为您孩子提供诊疗服务。就诊时，首先经分诊台护士给予评估，如确定为急诊或危重患者，我们将启用急诊绿色通道为您孩子提供紧急救治。

（三）初次就诊时医师经详细询问病史后，将为您孩子做以下检查：

1.一般情况检查:评估患儿的营养情况、发育情况，是否合并其它先天性畸形等。

2.专科检查：主要检查外生殖器的发育情况，尿道口位置，阴茎弯曲的程度，双侧阴囊及睾丸的发育情况。

（四）经过初步体检可以明确诊断先天性尿道下裂，但是部分严重类型，或合并隐睾等考虑性发育异常的病例将要求行以下检查，以明确诊断：

1. 相关激素水平的检查、染色体检查、性发育异常一些相关基因及双侧睾丸超声、心脏彩超。

2.必要时行肾上腺相关检查，如肾上腺相关激素检查、肾上腺CT检查等。

门诊处理

（一）门诊治疗

尿道下裂均需要手术治疗，手术是治疗尿道下裂的唯一方法，在门诊则需要诊断清楚合并畸形，并且根据尿道下裂严重程度、阴茎大小及合并畸形情况选择手术年龄，并在门诊随诊即可，无特殊处理。若考虑性发育异常，还需在门诊完善性发育异常相关检查。

（二）入院标准

1.尿道下裂诊断清楚。

2.无伴其它需要优先处理的严重畸形。

3.无上呼吸道及泌尿系统感染情况。

住院治疗

（一）办理入院

目前我院已采用预出院制度，因此会提前通知您入院，请您做好入院前的准备工作，住院时间为1周左右，请您预先请假和安排好工作，带齐您和宝宝的个人生活必须品，尽量不要携带贵重物品和大量现金，以免意外的经济损失。带齐住院证，如果没有住院证则需挂号外科门诊开具住院证，然后在门诊大厅出入院管理中心办理入院，入院时需空腹4小时以上完成术前常规检查，抽血检查后即可进食。

（二）入住病房

到达病房后有医师和护士交代住院的注意事项，进行入院介绍、健康宣教（包括用电安全、防盗、防火、禁止吸烟陪护制度等，入院时请扫描病房门口二维码关注广州妇儿中心公众号，方便接收我们发送的健康宣教及查阅费用清单，补缴押金。）；入院后2小时内会有管床医师接诊并告知病情相关情况、手术方案及出院后的一些治疗方案，并且需要签署各种入院知情同意书等。

（三）常规检查（约2000元）

1.入院抽血：血常规+血型鉴定；脏器功能；凝血四项；输血前四项，抽血即可正常进食。大部分检验项目当天或第2天可有结果，如有异常，需再次复查。

2.影像检查：胸片、心电图，必要时需行心脏彩超、泌尿系统超声或者睾丸超声等检查排除先天性心血管畸形、泌尿系统其他畸形等。

（四）治疗

1.术前准备：因尿道下裂术后尿瘘及尿道狭窄并发症发生率高，因此术前需经过充分的治疗及准备，为手术创作有利条件，以求减少术后并发症的发生。

（1）会阴部清洁：一般术前在我院常规需清洁会阴皮肤，保持手术区域皮肤的清洁，无炎症表现。

（2）饮食：给予易消化、少渣、高蛋白、高纤维素饮食，以提高患儿机体抵抗能力。

（3）术前1日手术主刀医师或助手完成手术前评估，确定手术方案，与您充分沟通后签署手术知情同意书、输血同意书等；麻醉医师完成麻醉前评估，签署“手术麻醉知情同意书”等。

（4）手术日清晨根据情况使用开塞露，根据患儿年龄不同，护士将通知患儿家长术前夜晚禁食禁水时间；麻醉前0.5-2h预防性使用抗生素，术前常规静脉补液等。

2.手术：

（1）麻醉方式：基础麻醉+骶管麻醉或气管插管麻醉+骶管麻醉。

（2）手术方式：阴茎弯曲矫正或+尿道下裂修复术。大部分阴茎头，阴茎体型尿道下裂患儿可一期行尿道下裂修复术,手术时间约1.5至3.5小时不等。对于阴茎阴囊型及会阴型尿道下裂的患儿，伴有严重的阴茎弯曲患儿，多需分期手术，手术时间2～4h不等。如考虑性发育异常，需探查性腺且需要性腺活检的患儿，最多可能分三期手术。

（3）手术后患儿需完全清醒后方可转入普通病房。

3.术后处理：

（1）术后停留尿管，前尿道引流管等；根据手术后患儿恢复情况决定何时拔除，家长应妥善护理患儿，防止患儿自行拔除上述引流管。

（2）饮食：术后需禁食约6至8小时，一般情况下医生或护士评估后，术后6小时候可饮水，无不适症状后逐渐过渡至正常饮食。

（3）静脉补液：术后需给予广谱抗生素、止血药、静脉营养支持等，一般持续5-7天。

（4）伤口护理： 密切观察阴茎头血运，术后4～5天更换敷料，保持伤口敷料干洁，观察有无渗血、液，如果有及时更换敷料。

（5）尿管护理：保持引流管引流通畅、稳固，防止扭曲、折叠、接口脱出、堵塞引起不必要的意外。

（五）住院（包括手术）费用：约25000~30000元

（六）住院天数：7～10天

（七）术后住院并发症

1.尿道瘘：尿道瘘是最常见的手术后并发症，发生率在5%～20%。主要原因是尿道板发育差，血供不丰富，局部组织感染、坏死；包皮少而薄使尿道及伤口覆盖不良；尿道狭窄及尿液引流不畅增大了切口张力。尿道瘘于术后6个月后再次手术修补。

2.尿道狭窄：术后尿道狭窄多发生于阴茎头段尿道及吻合口处，目前多见于严重尿道下裂病例术后。早期可以尿道扩张预防和治疗，少数严重病例6个月后需要手术治疗。出现急性尿潴留等紧急情况甚至急诊行尿道造瘘或膀胱造瘘术治疗。

出院

经过我们的精心治疗，您的孩子可以出院了，主诊医师会提前一天通知您。多数患儿术后7-10天可出院，主诊医师会进行宝宝出院前的再评估，需根据患儿伤口愈合情况决定是否拔出尿管后出院，如果需带管出院，出院前主管医生或护士将详细告知家中尿管护理的要点及注意事项。

（一）出院标准

无发热、尿管固定好无脱落、能拔除尿管的患儿排尿基本正常，伤口愈合良好，无红肿、渗出。复查血常规、尿常规结果正常。

（二）如何办理出院

医师开具出院医嘱后护士会及时办理，完成后通知家长至出院办理处办理，出院时请带齐个人所有物品，以免经济损失，医院提供出院小结、疾病诊断证明书、住院费用发票及清单。

如果您需要复印相关病历资料，请于出院后15个工作日后携带本人及患儿身份证明，在医务部办理相关手续后，到病案室复印国家法律许可范围内的病历资料，费用自理。

（三）出院时我们能提供的帮助

如果您需要，我们将为您提供电召出租车，或为您提供出行参考。

出院后门诊复查

（一）复查时间和地点：广州市妇女儿童医疗中心

专科门诊开诊时间：人民中路318号儿童院区：周一上午，周二上午，周三全天，周四全天，周五上午（人民中路318号儿童院区）；周二下午，周三上午，周五上午（金穗路九号珠江新城院区）。

（二）复查频率

1.术后尿道扩张

术后1周需返泌尿科复查，若能拔除尿管，根据排尿等情况决定后续是否需要尿道扩张（尿道扩张注意事项及扩张流程详见我科尿道扩张治疗手册），每次扩张持续约15至30分钟。

2.术后专科门诊复查

术后专科门诊复查时间为：术后1周开始复查，1月内根据恢复情况按照门诊医生要求频次门诊复查，若恢复良好，术后1月、3月、6月及1年，之后每年复查一次直至青春期。

（三）紧急医疗指导

1.咨询电话：（020）81330591。

2.如果宝宝出现伤口红肿、排尿困难或尿管脱落及断裂等情况，及时至我院外科急诊治疗。

常见问题

1、尿道下裂最佳的治疗年龄是多大？

一般情况下阴茎适当发育对重建尿道比较有利。国外在患儿半岁左右就开始手术，由于黄种人自身发育情况的限制，以及护理条件、术后家庭健康支持等所限，一般建议一岁左右开始手术。这样可以在孩子懂事之前解决问题，能够避免给患儿造成过大的心理影响。但手术时间并不是绝对的事情，主要依据是阴茎发育的局部状况。对于阴茎发育情况好的孩子可以在一岁左右手术治疗，对于重型尿道下裂中需要分期手术的病人也建议第一次手术的时间在一岁左右开始，这样可以给二期手术留有更为充分的时间。

2、尿道下裂如果晚治疗是不是会对宝宝的发育不好？

阴茎发育主要取决于患者自身的发育能力，正常人阴茎大小也是有差异的。少数合并阴茎发育不良的患儿能够早一些进行人为干预对以后的发育有利。更主要的是对患儿的心理影响。孩子进入幼儿园、学校不能站立排尿对孩子的心理影响还是比较大的，多数会比较自卑，甚至自闭。不愿与其他孩子交流，甚至对上学产生抵制情绪等等。

3、尿道下裂术后影响以后的性生活吗？

根据长期随访来看，多数患儿成年后恢复的都比较好，性功能的生理层面接近正常，但手术年龄较大的患者心理因素对性功能和性生活满意度明显降低。

4、尿道下裂术后会影响生育吗？

对于男性生育与否主要看精子的质量，尿道下裂手术是在为正常的排精创造条件，对于以后能否生育可以在孩子进入青春期后期检查一下精液质量。再者正常人中有10%左右的个体是不生育的，对此要正确理解。

专科电话：人民中路院区：020-81330591 珠江新城院区：020-38076155