突然变胖，月经不调，可能是“它”在作怪

我是一名幼儿园教师，今年20多岁，同时也是一名罕见病患者。我患的疾病叫“库欣病”，我也是发病后，才第一次听说。

这是我手术前的照片，满月脸，脸上长满了痘痘，身上还长了很多毛，跟猴子一样。这是我现在的照片，简直是天差地别。今天，我想把我的就医故事讲出来，希望其他像我一样的病人，能准确地找到医生。

原本的我只有47公斤。但从去年开始，我逐渐发胖，几个月内重了10公斤，那时，我一点都没有意识到自己变胖、脸“发福”竟会是一种生病的表现。

后来，因为月经不调，血压又高了起来，我才去我们本市的医院检查。住院十天左右，医生说我的脑袋里长了一个东西，建议我到更大的医院去做手术。

家人帮我四处打听，我决定到附一医院治疗。这里的医生，一看到我的样貌，就说我这是库欣病的典型表现，建议我住院治疗。各种检查下来，果真验证了医生们的诊断。附一神经外科江常震主任医师和干部病房王庭俊主任医师说我的这个病需要手术。等手术过后，我一定能变回原来好看的样子。

没有一个女生不爱美。我决定手术。手术之后，之前的症状逐渐消失了。术前和术后的我，有很大区别。术前，我又胖又丑，很没有自信；手术后，我恢复的很好，同时也让我自信了起来。

真的很感谢附一神经外科的医生，让我重获新生。我也希望更多有像我一样症状的患者，能找到对的医生，早日让自己康复，恢复美丽与自信。

相信许多人在听了这位患者的讲述后便陷入了深深的思考：“坏了，我也胖，我也是怎么也减不下来，我脸上也有痘痘，肚子上也有条纹，血压也有那么一点点高。天呐，我会不会也是得了这个库欣病啊！”

先别着急。首先，库欣病是一种罕见病，每年每一百万人中只有大约7个人发病，它可不是你想得想得就能得上的。其次，虽然库欣病患者可以表现为“胖”、“长痘痘”、“高血压”等，但也不是“胖”、“长痘痘”、“高血压”就一定是库欣病。

那库欣病到底是一种什么样的疾病呢？

库欣病的种种表现其实都是由一种叫“皮质醇”的激素过多导致的。我们先来看一下人体分泌皮质醇激素的过程吧。正常情况下，下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）作用于垂体，垂体在CRH的作用下分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）至肾上腺，肾上腺在ACTH的作用下最终分泌皮质醇激素进入血液。因此，当其他部位的肿瘤分泌过多CRH或ACTH、垂体长出肿瘤分泌过多ACTH、肾上腺自身长出肿瘤时均可导致最终分泌进入血液的皮质醇激素增多。其中，由于垂体ACTH腺瘤导致的临床综合征就是我们所说的库欣病。

向心性肥胖

向心性肥胖是指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖，满月脸，水牛背，悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是特征性临床表现。

蛋白质分解增加

可引起肌肉萎缩无力；皮肤菲薄，进而出现宽大紫纹、瘀斑；骨钙流失，而出现骨质疏松，易骨折。

糖尿病

约20%的库欣病患者同时患有糖尿病，皮质醇增多会使脂肪和蛋白质转化成糖，同时还会对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少，于是血糖上升，以致糖尿病。

高血压和低血钾

皮质醇在肾脏具有留钠排钾作用，使血中“钠盐”水平升高，进而血压上升；血中“钾”水平降低，进而出现乏力、心悸等不适症状。

性腺功能减退

高皮质醇水平还会影响性腺功能，女性可表现为月经紊乱，甚至闭经；男性可表现为性功能低下，阳萎。

精神症状

许多库欣病患者有精神症状，可表现为欣快、失眠、情绪不稳定，少数患者甚至会表现为精神分裂症样的表现。

那我们如何判断自己是不是得了库欣病了呢？

一旦我们出现上述的表现，我们应该及时就诊，医生会详细的询问病情并进行仔细的体格检查，还会安排相关的实验室检查来检测尿液、血液或唾液中的皮质醇水平，若升高，则还需要进一步进行头颅核磁、胸片、肾上腺CT等影像学检查及其他相关检查。

一旦确诊了库欣病，应该怎么治疗呢？

首先不用担心，经过积极治疗，库欣病的总体长期缓解率较高。目前库欣病的治疗方法主要包括手术治疗，放疗和药物治疗。手术切除垂体肿瘤是重要的一线治疗方法。而神经内镜技术的发展更是将库欣病的治愈率提高至90%以上，经鼻蝶窦微创手术已经成为首选的治疗方法。对于经过垂体手术治疗后症状持续不缓解或复发的库欣病患者，我们还可以采用放疗的方法。此外，我们还可以通过药物来阻止皮质醇激素的生成，主要包括酮康唑、依托咪酯以及生长抑素及其类似物等。而对于上述治疗方法均无效的患者，我们还可以考虑选择最终的确定性治疗-双侧肾上腺全切除联合术后终生糖皮质激素和盐皮质激素每日替代治疗。

福建医科大学附属第一医院在康德智院长的带领下，已建成由神经外科、内分泌科、妇产科、影像科、病理科等多学科组成的垂体疾病多学科诊疗模式（MDT），为垂体疾病患者提供全方位、一站式诊疗服务。