一个幼稚子宫的病例（子宫发育不良）

一个病例：一个医师朋友来电话咨询，她在门诊接诊了一个18岁多的女孩，发育好，肥胖，以前一直没有来过月经。在电话中说检查都是正常的，但用了黄体酮后，只有很少的点滴出血。询问诊断及进一步治疗。我在电话中说，如果原发性闭经的话，激素水平又是正常促性腺激素水平，那么不外乎就常见的三个原因：米勒管发育不全综合征，真两性畸形，先天性肾上腺皮质增生症。目前除了染色体结果没有回来以外，其他检查结果电话中说都是正常的。按照这三个疾病来排除，感觉都不是，没有器质性的病变，真两性畸形也没有生殖器异常的表现，雄激素水平不高。当时，我也奇怪了，这是什么呢？难道就是少见的发育延缓，少数情况下，有些人月经就是来得晚？？？我告诉她，从电话中说的激素水平来看，是正常女性的激素水平，应该很快就会排卵来月经的。?好大夫工作室妇产科杨建

后来吃午饭，我又想起了这个病人，心里就将原发性闭经的各种原因默默的过了一遍。突然想到会不会是幼稚子宫。因为，印象中有个子宫发育不良的病人，23岁左右，不用药就偶尔才来月经，子宫发育差，不怀孕，我当时还想，如果早点来看，吃药促进子宫生长就好了，过了青春期，再用药，效果就差了。所以，印象有点深。

那么，这个病人会不会也是幼稚子宫呢？

叫她把B超传给我看看：

B超：宫体大小42*33*24mm，内膜厚度7.1mm，左卵巢20mm*11mm，右卵巢18*14mm。

那么，显然子宫是偏小的。正常人群整个子宫长度7-8cm，子宫横径4-5cm，前后径3-4cm，生育后横径会偏大，大约在4.5-5.5cm。

我认为诊断为子宫发育不良，也就是幼稚子宫。我建议，吃2-3倍生理剂量的雌激素，促进子宫的发育。

但是，资料显示要诊断幼稚子宫需要子宫腔与宫颈管的比例约1:1或者子宫体的长、宽、厚分别低于5厘米、4厘米、2厘米者，才能诊断子宫发育不良。

而这个病人，前后径2.4cm，难道就不诊断了。紧接着我查了资料，想查找青春期女性不同年龄的子宫径线范围值。通过一段时间的搜索查找，终于找到两篇文章。其中有不同年龄子宫大小范围值：

下面为文章1里面的截图：

下面为文章2里面的截图：

紧接着，重新让患者打了个B超，本意是让B超测量子宫腔与宫颈管的比例，但是B超医生没有测量，报告了

宫体大小：45（长）*44（宽）*26（厚）mm，内膜7mm，右卵巢23*14mm，左卵巢20*13mm。

前面的检查，B超：宫体大小42*33*24mm，内膜厚度7.1mm，左卵巢20mm*11mm，右卵巢18*14mm。

根据子宫腔与宫颈管的比例约1:1或者子宫体的长、宽、厚分别低于5厘米、4厘米、2厘米者的诊断标准，从两次B超结果来看，没有测量宫腔和宫颈管的比例，但是子宫体的大小诊断幼稚子宫不达标，而且B超医师认为要测量的3个数据之和小于标准才能诊断。我的疑问是，难道就不诊断了？妊娠期糖尿病的标准这些年来不是也改变了好多次吗？诊断其实也是人为定下的标准，这个标准我们知道有可能是个大多数幼稚子宫的标准，有些标准会将少数人排除在外，那么在诊断标准和正常人之间的部分人怎么办？第一次B超子宫体的长和宽都符合幼稚子宫标准，只是前后径不符合。如果测量子宫腔与宫颈管的比例，有可能符合1:1的诊断标准。再说子宫发育不良的时候，在正常子宫和符合发育不良标准的以外的，难道就不管它了？？？

再看两篇文献摘录的不同年龄子宫大小，这个患者目前18岁，相当于图一的14岁，相当于图二的12岁，而患者实际年龄18岁多，但子宫发育明显延缓了4-6年。再看卵巢的大小，是不是也相当于12-13岁的卵巢大小。说明，这个患者的子宫发育肯定是有问题的。

那么诊断就来了，这个患者应该是属于米勒管发育不全综合征，子宫发育不良。本病是副中肾管会合后短时期内即停止发育所致。症状主要是：女性到了性发育期的年龄，月经迟迟不来，或是月经稀少，乳房又不见明显隆起，阴毛稀少，即使月经来潮，量也特别少。

关于治疗：文献是说用0.5-1mg补佳乐的生理剂量。我认为如果年龄小，身高发育差，骨龄明显小于实际年龄是可以的，以期待身高的继续增长，避免使用大剂量雌激素使身高停止生长。但如果身高已经发育得很好，年龄大于18岁已经成年，也过了16岁诊断原发性闭经的年龄，我认为还是较大剂量的雌激素更好，除非患者身高不达标。否则就会出现以前我所遇到的病例，患者到了育龄期该生育的时候，子宫还是很小，再吃药就没有用了。我印象里面促进子宫的发育是用2-3倍的雌激素剂量促进子宫发育。为了验证自己没有记错，我特意又去查了一下以前记录的文献：

1.??????? 性腺发育不全患者应用天然雌激素，? ? ?服用克龄蒙3个月后有撤退性出血，但量少，加用补佳乐后，月经量有增多。单用克龄蒙与联用补佳乐比较有明显差异。2mg的戊酸雌二醇口服吸收后,理论上血液内的雌激素含量应该能达到早卵泡期水平, 实际测量的浓度远远低于它的理论值。服用克龄蒙后的雌激素水平远远达不到生理周期的月经中晚期水平,服用克龄蒙3个周期后每日又加用补佳乐1片,亦即每日戊酸雌二醇3mg，测量血液中雌激素水平仍低于早卵泡期水平,对性腺发育不全患者激素补充以雌孕激素序贯疗法为宜,戊酸雌二醇使用3mg,甚至更大剂量,血中雌激素含量才能达到生理需要量,维持患者的第二性征发育和促进子宫发育更为有效。

2.??????? 血浆雌二醇检测是评价雌激素替代治疗的金标准。药效学分析认为,血浆雌二醇浓度为40~100/,可基本达到临床治疗目的。

这个患者相隔10天查了两次激素水平，第二次的雌激素25pg/ml是在最低限的水平，再低点就是绝经期的水平了。也证明了需要使用较大剂量的雌激素促进子宫的发育。因为按照上面的文献，需要血雌二醇达到40~100pg/ml，才能够达到治疗目的。