血友病患者的日常注意事项

对于血友病患儿及其家长来说，血友病的护理常识是他们需要掌握的一门额外的功课。

1、首先要注意的是，患者或家长需要充分了解病情，包括：确定的诊断名称——血友病甲型（A型）、乙型（B型）还是其他罕见的凝血因子缺乏，程度（轻、中、重度），缺乏哪种凝血因子（因子8、9还是其他），以及凝血因子的活性。要牢记这几项内容，最好保留报告备用。需要告知幼儿园、学校或其他照料者，并说明需留意的症状和如何处理出血。当孩子懂事以后，也应该让孩子了解自己的状况并学习相关知识，以便更好地保护自己。

2、无论因为何种情况就诊，都要第一时间告诉接诊的医务人员所患的血友病及类型。不要想当然认为可能跟血友病无关。尽量避免肌内注射或深部组织穿刺。必需肌注时，应采用细小针头、注射后延长按压时间。尽量避免使用阿司匹林和非甾体类抗炎药(简称NSAID)，常见的NSAID包括布洛芬和萘普生；

3、避免外伤，减少出血：活动时注意安全，避免那些容易冲撞、导致外伤的运动项目，譬如足球、搏击之类。采用适当的护具，譬如头盔、护腕、护膝、保护脚踝的鞋子等等。

4、保持适当的体育运动：与一些陈旧的观念相反，适当的体育运动对血友病患者大有好处。运动可以增加肌肉力量和关节韧带的强度，从而保护关节更加稳定，减少出血；维持适当的体重，避免肥胖，可以减轻关节负担；通过运动，保持身体的机敏，也有利于减少外伤机会；对于儿童患者来说，更是有利于促进身心健康发育，提升患儿的自信心，更好地融入社会。适宜的运动项目包括：慢跑、散步、游泳、跳舞、太极等等。重型血友病患者采用预防性输注的，可以在输注因子后当日从事体育运动。

5、学会识别出血：了解出血的体征和症状。有一些体内的出血并不容易早期发现，血友病的出血往往表现为缓慢持续的渗血，当出现症状时，可能出血已经达到一定的量；尽早发现出血，及时治疗，对于减少出血带来的并发症及其重要。

任何部位的肿胀、疼痛或者关节活动异常，都要考虑到出血的可能；对于婴幼儿来说，突然的面色苍白、哭闹、拒绝家长抱等异常表现，都有可能是出血；任何的头颅外伤都要考虑到颅内出血的风险；年长的孩子通常会慢慢积累经验，一旦关节出血，自己也能察觉，应尽快采取有效的治疗措施；

要了解什么是需要紧急处理的特殊部位出血：颅内出血是血友病患者最常见的死亡原因，存活者约50%会留下后遗症；关节出血是导致血友病患儿关节畸形和功能障碍的主要原因。肌肉出血可导致严重疼痛，肌肉血肿还可压迫神经和血供，造成永久性神经损伤和畸形；咽喉部和颈部的出血可导致局部肿胀呼吸困难和吞咽困难。这些都是需要立即采取有效治疗。

6、出血后的紧急处理：记住外伤后的紧急处理原则，RICE原则——休息、冷敷、压迫、抬高。出血肢体或关节应立即休息和制动；局部进行冷敷（可以用一个装有冰块和水的塑料袋压在出血部位），如皮肤出血可行包扎加压止血；鼻出血时的第一个动作是按压鼻翼根部（鼻中隔的利氏区是最常见的出血部位），而不是往鼻子里塞纸团；关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节，并抬高患肢保持在功能位。

补充凝血因子是最有效的治疗，对于中性血友病患者，如果没有采取预防性因子输注的话，也应该常备凝血因子，及时用药，至少要知道最近的能获得凝血因子的医院或血友病防治中心，及早接受凝血因子输注；需要注意的是，治疗后要观察止血效果，警惕凝血因子抑制物出现导致的治疗失效；

7、保持口腔卫生，护理好牙齿，有利于减少牙龈出血。不要因为担心出血而不刷牙，建议定期到牙科就诊。