2020年日本川崎病学会 川崎病诊断指南修订中文翻译版 (第六次修订版)

2020日本川崎病学会川崎病诊断指南修订中文翻译版

修订的目的和背景

川崎病诊断指南最近一次修订是在2002 年(第五次修订)。修订的要点包括:(1)发热的定义是持续发热5 天或以上(包括治疗后第5 天前发热消退的病例)和(2)明确说明不完全KD 病例可能有冠状动脉病变。KD 诊断指南第5 修订版发布后，全国范围内接受早期治疗的患者比例增加，冠状动脉病变发生率下降。另一方面，不完全KD 病例的数量每年从10%增加到目前的水平，这超过了所有KD 患者20%。近年来，建立了一种表达日本儿童冠状动脉内径的标准方法，并允许我们根据平均值的标准差或Z 分数来定义冠状动脉内径). 结合Z 评分以促进对不完全KD 的诊断是此次修订的一个激励因素。在第五版中，标题为“其他重要症状或发现”的部分没有改变；因此，第四版的描述持续了30 多年，应该更新了。2017 年，我们就第五修订版的修订必要性咨询了日本川崎病学会指导委员会成员，75%的委员会成员同意修订。日本川崎病研究中心和由卫生、劳动和福利部资助的血管炎研究小组也同意修订。在本次修订中，写作组成员从2018 年到2019 年进行了讨论。初稿提交给了在和歌山召开的日本川崎病学会第38届年会。根据指导委员会成员的建议，草案再次进行了修订，第六次修订的最终草案已经完成。在未来，评估这些修订的指南对日本川崎病诊断的影响将是有趣的。

之前的第五版于2005 年在《今日日本》上发表，标题为“诊断指南”。“准则”最近的格式已经改变，需要充分的支持证据；“诊断指南”或“有临床发现的标准”可能更适合作为本次修订的标题，因为没有足够的证据来诊断这种疾病。然而，由于大多数儿科医生和初级保健医生已经熟悉了前一个标题，我们更希望使用相同的标题，只是版本号从第五修订版更改为第六修订版。此外，由于这些临床医生使用这些指南作为诊断标准，所以最好尽可能简洁，并以1 或2 页的简短表单呈现。因为我们也相信需要更详细的解释来描述每个项目，包括许多检查结果，委员会成员将编写一份额外的“指南”以供出版。修订版的主要变化描述如下。

主要临床特征

对六个主要临床特征进行了一些改变，这些特征已经被日本几乎所有临床医生很好地理解和传播。

1、取消了特定发烧持续时间的要求。

在日本，超过90%的KD 患者接受了单剂量的大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)。尽管大多数儿科医生或初级保健医生知道KD 的经典定义要求发热持续时间超过5 天，但第24 次全国监测报告显示，大约9%、25%和35%的KD 患者分别在发病的第3、4 和5 天接受了第一次IVIG 治疗，冠状动脉病变（CALs）的患病率较以前有所下降。由于我们预计CALs 会持续下降，我们修改了发热定义以反映当前的实践。

2. 为了诊断完全或不完全的KD，排除其他发热疾病是至关重要的。

a:符合五种或六种主要临床特征的患者可诊断为完全性KD。

b:一个符合四项主要临床特征的病人，经超声心动图检查冠状动脉异常(图1-h)，被诊断为完全性川崎病。

c:通过超声心动图(图1-h)发现冠状动脉异常的患者有三个主要临床特征，并且排除了其他发热疾病，符合c 中

的标准。

d:如果排除其他疾病，当符合主要临床特征中的三个或四个体征，但没有冠状动脉扩张，但具有“其他显著临

床特征”列表中的某些特征的患者可被诊断为不完全性川崎病。

e:排除其他诊断后，在仅有一个或两个主要临床特征的情况下，也可考虑不完全性川崎病。

3. 其他重要的人群特点、临床、超声心动图和实验室特征

（1）当观察到以下发现时，当少于四种主要临床特征可能怀疑川崎病:

• 病程早期肝转氨酶升高。

• 婴儿尿沉渣中白细胞增多。

• 恢复期血小板增多

• BNP或NT-pro-BNP升高

• 超声心动图检查示二尖瓣返流或心包积液

• 胆囊增大(胆囊积水)

• 低白蛋白血症或低钠血症

（2）如果KD 患者出现以下发现，应考虑将该患者送入重症监护室。

• 心肌炎导致的显著血流动力学改变

• 低血压(休克)

• 麻痹性肠梗阻

• 意识水平下降

（3）预测静脉注射免疫球蛋白耐药性的风险评分可用于指导患者管理。以下特征是预测静脉注射免疫球蛋白耐药性的风险评分要素。

• 白细胞增多伴左移

• 血小板减少症

• 低蛋白血症

• 低钠血症

• 高胆红素血症(黄疸)

• CRP 升高

• 年龄< 1 岁

（4）川崎病中可能观察到的其他非特异性发现，不应排除诊断。

• 过敏

• 心血管:额外心音异常、心电图改变、冠状动脉以外的外周动脉动脉瘤(腋动脉等)。,

• 胃肠:腹痛、呕吐、腹泻

• 血液学:血沉增加，贫血

• 皮肤病:微小皮疹，指甲上有横向凹槽。

• 呼吸系统:咳嗽，流鼻涕，咽后水肿，胸片有浸润。

• 风湿病学:疼痛，肿胀。

• 神经病学:脑脊髓液细胞增多，癫痫，面神经麻痹，四肢瘫痪。

（注：BNP，脑钠肽；KD，川崎病；NT-pro-BNP,，N末端脑钠肽前体蛋白）

（5）川崎病的流行病学特征

1. 急性期死亡率:< 0.1%。

2. 复发率:3-4%；兄弟姐妹病例的比例，1-2%。

3. 与急性期其他主要临床特征相比，非化脓性颈部淋巴结病（超声观察到多个低回声、肿大的淋巴结）发生率较低（约65%）。非化脓性颈淋巴结病在大约90%的大龄儿童中被观察到，并且常常是KD 伴发热的第一个临床特征。