诊前须知
发表者：郑黎晖 人已读
儿茶酚胺敏感性多形性室速，英文简称CPVT，是一种遗传性疾病，可以引发室速、室颤引起患者晕倒、猝死。
CPVT好发于年轻患者或者儿童，由于晕倒，心电图发现了双向性室速而诊断。一般在情绪激动、剧烈活动后可以出现，随着运动强度增加，先出现双向的室性早搏，随即发作室速、室颤。所以运动试验或者静脉滴注异丙肾上腺素有助于诱发、明确诊断。主要与交感神经的兴奋性过高有关。一般没有器质性心脏病基础。
对于怀疑CPVT的患者，可以进行基因检测，部分患者发现一些特定的基因异常表现。同时应该对直系亲属一同基因检测。
治疗上，应注意以下几点：
1） 若患者出现了室速，血压不稳、晕厥、脉搏消失，立刻给予电复律治疗，抢救生命。
2） 长期治疗方面: 应该给予充分剂量的普萘洛尔（属于β阻滞剂）治疗，直到心率达到目标范围；此外普萘洛尔服用过程中应该定期就诊复查心电图，酌情调整剂量；倍他乐克治疗也可考虑应用；
3） ICD治疗：如果患者曾经发生过心脏骤停，或者使用β阻滞剂中仍有室速/室颤导致的晕厥，就考虑植入埋藏式转复除颤器（ICD）保护生命，但普萘洛尔类β阻滞剂必须足量应用；
4） 射频消融治疗：部分患者可以在我中心经过充分评估，实施微创射频消融治疗，有望消除触发CPVT的早搏，减少发作。
5） 左心交感神经干切除：部分患者在使用充分的β阻滞剂治疗后不适应、不耐受或者仍有症状者，可以考虑经过充分评估，进行外科手术。
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发表于：2021-01-13
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