孩子身材矮小，罪魁祸首可能是“颅咽管瘤”

莲莲今年9岁了，是个非常聪明和可爱的小女孩，然而9岁的她身高只有104cm、体重仅17kg，瘦弱得像只小猫。3年前家长发现小惠的身材比同龄孩子矮小，来我院就诊做头部核磁振动检查时，发现脑袋里长了个肿瘤，后经手术切除，术后病理提示“颅咽管瘤”。

就是这个颅咽管瘤导致莲莲生长发育迟缓、身材矮小。那颅咽管瘤究竟是什么样的肿瘤，是良性还是恶性的，得了这个病的孩子会有哪些表现，应该怎样治疗呢？

颅咽管瘤是一种罕见病，发病率0.5-2/100万人，儿童、成人均可发病，发病高峰时段为5-14岁和50-74岁，且70%发生在15岁以下儿童。颅咽管瘤囊性多见、少部分为实性肿瘤，属于良性肿瘤。因肿瘤多生长于鞍区附近，会影响下丘脑-垂体-靶腺激素分泌功能，颅咽管瘤患者除出现头痛、视力下降、视野缺损等肿瘤压迫症状外，还会有垂体功能低下表现，儿童患者可表现为生长发育迟缓、身材矮小、瘦弱、易乏力疲倦、活动性少、性腺发育迟缓以及多饮、多尿等症状。

颅咽管瘤是从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤。占颅内肿瘤的4%，却是儿童最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。本病可发生在任何年龄，但70%发生在15岁以下。

CT表现：囊性约占80%，平扫见鞍上池处圆形或类圆形边界清楚低密度肿块，囊内密度15～25HU，囊壁为等密度，常见点状或弧线状钙化。增强扫描囊壁呈环形或壳样强化。实性呈等密度或略高密度肿块，其内可见点、片状钙化。增强时可见均匀或不均匀强化。囊实性：瘤体因囊变而呈混杂密度，实性部分常为均匀强化。肿瘤钙化率高是其主要特点，儿童钙化高达90%，成人约为50%左右。典型者呈蛋壳样。肿瘤较大时突入第三脑室压迫室间孔造成脑积水。

MRI表现：瘤体信号复杂，囊液成分多种多样，液化坏死呈长T1长T2信号，当囊液胆固醇含量较高，表现为短T1长T2信号，当囊液胆固醇含量低时。为等T1等T2信号，当囊液内含有角化蛋白时表现为长T1短T2信号。

目前手术是治疗颅咽管瘤的主要方法，对于颅咽管瘤肿瘤占位解除后的患者，系统评估内分泌功能，康复治疗极其重要。