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医学科普

原发性面肌痉挛(HFS)术前影像学检查

发表者:姜海涛 人已读


典型原发性HFS的临床表现包括:(1)阵发性偏侧面部肌肉不自主抽搐,间歇期正常。(2)多起于上、下眼睑,缓慢进展,逐渐向面颊扩展至一侧面部所有肌肉。(3)神经系统查体无阳性体征。(4)很少自愈。根据原发性HFS特有的临床体征,诊断并不困难,但需要与梅杰综合征(Meigesyndrome)相鉴别,虽然两者临床症状相似,但HFS在神经电生理监测时可监测到异常肌反应(abnormalmuscleresponse,AMR)的典型异常波;磁共振断层血管成像(magneticresonancetomographicangiography,MRTA)检查可发现责任血管,而梅杰综合征无此类阳性发现,仅在神经电生理监测中出现患侧眼轮匝肌的爆发式放电。当患者表现为不典型原发性HFS而诊断困难时,尚须排除继发性HFS,并应与癔症性眼肌痉挛、面神经麻痹后痉挛以及累及眼肌的局限性癫痫、舞蹈病和手足徐动症相鉴别。其中继发性HFS,如小脑脑桥角区肿瘤、蛛网膜囊肿等,头颅CT或MRI即可鉴别,其余疾病可行面神经电生理监测后鉴别,如监测到AMR的典型异常波时,可明确诊断。需要指出的是,尽管影像学检查能在一定程度上发现NVC,但存在一定的假阳性率和假阴性率,故任何影像学检查结果都不足以做为确诊或排除原发性HFS的依据。临床上应综合分析以确诊本病。
原发性HFS的药物治疗(抗痉挛剂或γ-氨基丁酸能药物)几乎无效;肉毒素注射仅作为对症治疗。自1966年MVD问世以来,经过半个世纪的发展,已成为目前治愈HFS的惟一方法。国内外近几年报道总有效率在90%以上,椎动脉复合压迫组略低于此值。
术前影像学检查
常规颅底CT平扫和(或)MRI平扫有助于排除继发性HFS,如小脑脑桥角区表皮样囊肿、脑膜瘤或神经鞘瘤等,但不能很好地显示细小血管。随着MRI特殊序列在功能神经外科的开发应用,大大提高了对面神经周围血管的识别水平。近年来,三维稳态快速场回波(3D-fast-field-echo,3D-FFE)序列、三维稳态进动快速成像(3D-FIESTA)序列、三维时间飞跃法磁共振血管成像(3D-TOF-MRA)序列等已广泛应用于临床。古机泳等对3D-FIESTA及3D-TOF-MRA的研究认为,MVD术中所见与术前检查结果差异无统计学意义,其中影像学检查阳性率为88.0%,术中所见阳性率为86.7%,故认为这两种序列结合能达到术前诊断和指导手术的要求。杨柳青等采用MRTA判断面神经与周围血管的关系认为,MRTA诊断HFS的灵敏度为96.2%,符合率为95%。除以上特殊序列研究以外,Garcia等研究认为,3T3D-TOF-MRA能更好地评估血管神经压迫情况。以MVD发现责任血管为金标准,以上检查均有一定程度的漏诊率,其原因可能与责任血管较细小或静脉性压迫相关。

本文是姜海涛版权所有,未经授权请勿转载。
本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2020-10-21