先天性梨状窝瘘

先天性梨状窝瘘（congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是罕见的颈部鳃源性畸形，起源于第 3 和第 4 鰓囊，系胚胎发育过程中鳃沟与咽囊发生异常穿破或不完全闭锁所致，占所有鳃裂畸形的 1%~10%。梨状隐窝瘘80%以上在学龄儿童发病，绝大多数（＞90％ ）位于左侧颈部，可能与鳃性组织右侧消失较早有关。

梨状窝瘘管自梨状窝至甲状腺周围间隙，在环甲关节内侧，沿甲状软骨下缘与环状软骨之间走行于喉上神经外支与喉返神经之间。由于梨状隐窝位于甲状腺上端深面，所以梨状隐窝瘘常累及甲状腺上极并导致甲状腺炎症。早期可表现为发热、颈前肿痛、咽喉不适等，可伴有颈部淋巴结肿大。进展期可形成颈深部脓肿，切开引流或自行破溃后症状可缓解，但易反复发作或形成持久不愈的瘘管。梨状隐窝瘘导致的炎性肿块多位于颈前三角 、胸锁乳突肌中1/3前缘（相当于甲状腺上极区域）。当发现急性化脓性甲状腺炎或新生儿颈部炎性肿块逐渐增大，尤其在左颈部肿块反复发作时，应高度怀疑梨状窝瘘。

下咽造影检查可显示瘘管存在和走行。急性期由于炎症浸润，内口及窦道可能形成区域性闭合，梨状窝瘘的钡剂造影检查最好在炎症静止期进行(一般认为是炎症控制后6～8周)。颈部CT检查典型征象是甲状软骨下角附近炎症改变。在炎症静止期行下咽造影检查后即刻行颈部CT平扫可以了解梨状窝瘘窦道的位置及周围情况。

炎症期脓肿形成时首选穿刺或切开引流；静止期彻底手术是根治的关键。内镜下梨状窝内瘘口灼烧术。其内瘘口烧灼术共同机制是通过烧灼，使内瘘口周围黏膜水肿，促使其发生粘连及瘢痕形成，从而使内瘘口闭合。