顽固性眩晕发作的原因终于找到了

反复发作性眩晕是常见的就诊原因之一。有一类发作性眩晕临床容易漏诊和误诊，患者先有听力下降，数年后出现反复眩晕发作。今天我们通过一个病例分析，来揭开这类疾病的神秘面纱------“迟发性膜迷路积水”。

患者男性，69岁，主诉“反复发作性眩晕3年，再发加重1月余”入院。既往有高血压病史10余年，服用氨氯地平片，血压控制尚可。患者在3年前无诱因出现眩晕发作，与体位变化无关，持续数小时，伴恶心、呕吐，无肢体麻木及无力，无耳鸣、耳闷，无头痛。在当地县医院行头颅CT检查诊断为“脑梗塞”，给予药物治疗后眩晕发作缓解。1月前再次出现眩晕发作，每天发作2-3次，每次持续数分钟-数小时，伴喷射性呕吐，在县多家医院就诊效果不佳。为进一步诊治来我院，以“头晕待查”收住院。入院后行头颅MRI-DWI检查排除急性脑梗死，可见多发脑白质病变；头颅MRA椎基底动脉系统血管未见明确狭窄。纯音听阈检查显示：右耳重度感音神经性耳聋（见图），cVEMP右侧球囊波幅下降（见图）。追问病史，患者多年前即存在右耳听力明显下降，因缓慢出现，无其它不适，自认为年龄大了，是“耳背”的表现。

综合该患者的病史，听力减退隐袭起病，之后出现逐渐发作频繁的眩晕，有高血压病的病史，部分医师不经认真分析前后的病史和影像学检查，武断的诊断为“脑梗塞”，给予改善循环等治疗，症状曾经好转，但是随后眩晕反复发作，再次给予改善循环等治疗效差。我们综合分析病史、体征及头颅MRI检查，未见明确责任梗死灶和血管病变可以解释患者的眩晕发作，结合纯音听阈及cVEMP检查，并排除其他反复发作性眩晕的病因，临床诊断考虑迟发性膜迷路积水，给予调整治疗策略，患者眩晕发作逐渐缓解。

什么是迟发性膜迷路积水

迟发性膜迷路积水（delayed endolymphatic hydrops，DEH）一种以早年出现单侧极重度感音神经性聋，间隔数年后出现眩晕发作为特点的病症，是一类似梅尼埃病但有明确病因的疾病。Nadol等1975年首次报道，Schukneght等1978年对其命名和分类进行了全面阐述。DEH是在一侧或双侧严重听力下降后出现的一种复发性眩晕，眩晕的潜伏期平均为16.9年，最短0.5年，最长39年。其最为常见的病因是炎症、创伤和在童年时一些未知的病因。DEH是内耳受损后最后共同的结果。

迟发性膜迷路积水如何诊断

DEH可分为同侧型、对侧型及双侧型。

同侧型DEH：①早期为单耳极重度感音神经性聋或全聋；②间隔数年后出现反复发作性眩晕，持续20分钟至数小时，可伴有植物神经症状；③无与眩晕相关的波动性听力损失；④排除中枢神经系统、第Ⅷ对脑神经肿瘤和其他耳蜗前庭的疾病，如梅毒性迷路炎等。

对侧型DEH：①早期单耳极重度感音神经性聋或全聋；②后期在以往听力正常的对侧耳出现波动性听力下降，可伴有耳鸣、耳闷胀感；③伴或不伴梅尼埃病类似眩晕发作；④排除中枢神经系统、第Ⅷ对脑神经肿瘤和其他耳蜗前庭的疾病，如梅毒性迷路炎等。

双侧型DEH：双耳重度听力损失，经过数年后出现眩晕发作。即可认为DEH是发生在双耳，可以是两耳都为同侧型表现，也可是一耳为同侧型而另一耳为对侧型，两耳出现DEH的时间也可不同。

迟发性膜迷路积水应该如何检查

纯音听阈（PTA）结果显示几乎所有DEH患者都为单耳或双耳极重度感音神经性聋，多为中重度的平坦形听力损失（见图）。VEMP对诊断DEH可以发挥其独特的作用；同时，可以应用VEMP进行快速的筛选试验。VEMP异常表现类型有振幅降低或消失、P13波潜伏期延长，可进行诊断性定侧。在DEH患者中，前庭双温试验也是必要的项目之一，结合前庭双温试验和VEMP检查可围进行估计。

迟发性膜迷路积水的如何鉴别

本病应与梅尼埃病、突发性聋伴眩晕、Lermoyez综合征等疾病相鉴别。梅尼埃病其耳聋和眩晕的出现无时间间隔，两症状间是连贯的；突发性聋伴眩晕时，眩晕出现于听力下降之前或病程中，眩晕好转后无复发；Lermoyez综合征的临床特点为先有耳聋、耳鸣，然后出现眩晕，眩晕发作后耳聋、耳鸣逐渐减轻或立即消失，其机制可能为内淋巴积水导致短期内耳蜗功能可逆性的损害。

迟发性膜迷路积水如何治疗

DEH治疗目的在于减轻症状和减少复发，首选药物治疗。主要通过利尿剂和血管扩张剂联合治疗，获得满意效果，少数病例通过化学迷路切除症状得到缓解。有理论认为膜迷路积水可能与局部缺血有关，因此联合应用血管扩张药可增加耳蜗血流，但剂量要适当，以免出现“盗血”现象，加重症状。中西医结合治疗会有良好的效果。

迟发性膜迷路积水虽然是耳鼻喉科为主的疾病，但是经常反复就诊于各级医院的神经内科，老年患者合并高血压、糖尿病等血管危险因素时，容易简单的误诊为短暂性脑缺血发作、脑梗塞等，希望广大神经科医师拓宽知识面，及时识别这类疾病，给予恰当的诊治。