一种“恐怖”的关节疾病：Charcot膝关节病

典型病例：一名59岁的女性，最近半年发现左侧膝关节经常容易乏力和关节酸痛。因为膝关节酸痛不是很厉害，勉强还能行走，所以没有重视。渐渐地她发现左侧膝关节出现了明显的外翻畸形，膝关节乏力和酸痛加重，到医院拍摄X片发现左侧膝关节严重的关节破坏，膝外翻和明显的骨质缺损，诊断为左膝Charcot关节病。因为膝关节软骨和骨结构严重损坏伴关节外翻畸形，不得不进行左膝关节置换手术。人工膝关节置换治疗膝关节病可以取得良好的治疗效果，但是由于Charcot关节病的特殊性，她的人工关节使用寿命也会比一般人更短。至此，我们不禁要问：这是一种怎样的关节疾病？它发病隐蔽且后果严重，甚至像膝关节置换这种终极治疗手段的远期疗效也会大打“折扣”。

图1. 女性，59岁，左膝Charcot关节病伴外翻畸形行全膝关节置换手术

1868年，法国神经科医生Jean-Marie Charcot发现这种疾病，后来大家就使用Charcot关节病来命名这种疾病。实际上，这种疾病最早发现在三期梅毒的患者中，这些患者存在周围神经感觉障碍，伴发骨关节破坏。后来在很多患有其他疾病的患者中也发现Charcot关节病，如糖尿病、遗传性神经纤维病变、脊髓损伤、Turner综合征、格林巴利综合征、脑脊膜膨出等。Charcot关节病的发病机制可能是患者疼痛保护机制的减退或者丧失导致关节反复受到创伤，创伤引发的炎症系列反应逐步加重关节病变，也可能与自主神经功能紊乱有关。早些时候，神经梅毒是Charcot关节病的最重要原因，随着广泛筛查、早期识别和青霉素有效治疗，神经梅毒的发病率已经很低。文献报道近来由糖尿病等引起的Charcot关节病已经成为最主要的原因。据报道，在糖尿病导致的神经关节病变中，膝关节受累的患者约占6% （Fullerton BD，1997）。

疼痛和关节不稳是Charcot关节病的主要临床特点。其中疼痛通常不是很严重，表现为酸痛和钝痛，但关节不稳较早出现并且可以很严重。这类患者的病变进展比较迅速，可以在几个月甚至几周内，或者某一次轻微外伤后发展为严重的畸形、骨缺损、韧带松弛和关节不稳定等后果。这类患者由于临床症状隐蔽往往得不到早期诊断造成疾病的治疗延误。

Charcot膝关节病的治疗包括两个方面。首先是原发疾病的治疗。糖尿病的患者早期控制血糖，预防糖尿病性神经病变的发生；梅毒的患者早期治疗避免进展为神经性梅毒；其他神经脊髓病变也需要针对性治疗原发病。其次是及时治疗膝关节继发病损。如果早期发现Charcot关机病，可以采用关节支具保护减少关节反复“创伤”，加强宣教引导健康的运动和生活方式。后期Charcot关节病需要行关节置换治疗，由于使用普通表面膝关节置换治疗Charcot关节病的失败率较一般骨关节炎患者更高，Charcot关节病曾经被认为是膝关节置换的禁忌症。因此，诊断和治疗Charcot关节病需要经验比较丰富的专科医生根据患者膝关节病损状态个体化分析，在合适的患者中进行膝关节置换手术，并且需要正确选择普通表面膝、髁限制性假体、旋转铰链膝、铰链膝等，配合使用合适的手术技术才能取得良好的效果，更严重的部分患者甚至需要行膝关节融合手术。

总结：Charcot膝关节病症状隐蔽、进展快速，疗效欠佳。合并糖尿病等基础疾病的患者如出现膝关节疼痛和功能障碍需及时就医，以获得及时的诊断和治疗。