局灶节段肾小球硬化(FSGS)该如何治疗？最新治疗指南有何更新？

FSGS是临床常见的一种肾小球病变类型。从发病机制上可分原发性(免疫因素引起的)和继发性的(由基因缺陷及药物、感染、肥胖、高血压等原因引起)。常表现血尿、蛋白尿(如达到肾病综合征范围，血白蛋白会明显降低、明显水肿)、高血压、肾功能可下降。今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对FSGS治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:

肾穿后明确FSGS，如尿蛋白(UP)>3.5g/天，血白蛋白(ALB)<30g/L，病理呈广泛足突融合，应考虑原发性FSGS，给予免疫治疗。

如治疗无效:查相关基因。

如UP>3.5g/天，ALB>30g/L，或UP<3.5，有或无低蛋白血症，应查继发因素;

查基因;

支持治疗(降压、最大耐受量普利/沙坦、生活方式改变、心血管防治(戒烟、他汀、Asp);

观察;

如肾病综合征恶化，予免疫治疗。

FSGS的免疫治疗:

初治病人首选激素。

不耐受大剂量激素的病人可选下列之一:

CTX

CNls(环孢素A、普乐可复)

MMF(单用或合用小剂量激素)。

针对频繁复发、激素依赖:

CTX(以往未用、病人愿意)、否则:美罗华、CNls、MMF。

激素抵抗病人:

CNIs，>6月。

如仍无效或不能耐受，考虑再肾穿;

替代方案:MMF+大剂量地塞米松、美罗华、ACTH。

继发FSGS可由以下引起:

HIV、CMV、HCV等病毒;药物(抗病毒、雷帕、CNIs、海洛因、锂、干扰素、NSAIDs);肾单位减少:(肾发育不良、老年、返流肾病……);肾单位正常(肥胖、原发肾炎、糖尿病、高血压)。

结合本人在去年8月1、2日好大夫网上发的三篇短文:什么情况下，要考虑我的"FSGS"是继发性可能大？我刚肾穿刺明确FSGS，一定要作基因检测吗？原发性FSGS该如何规范治疗？本人有如下体会:

1，新指南强调只有肾病综合征、考虑原发性FSGS，才给予免疫治疗。

2，新指南把美罗华新列入针对频繁复发、激素依赖的选择(CTX、美罗华、CNIs、MMF)。

3，对激素抵抗病人，经CNIs治疗>6月，如仍无效或不能耐受，新指南把美罗华列为替代治疗之一。

4，新指南不建议普遍检查

FSGS相关基因，仅建议在以下情况下检查:

考虑是原发性FSGS免疫治疗无效;

或考虑继发性FSGS进行继发因素排查。

因为，FSGS的治疗有高度复杂性及风险性，建议您要与有经验的专家充分讨论，选择最适合您病情及意愿的方案！同时，在专家指导下，密切复查肝肾功能、尿蛋白定量、血白蛋白、血钾、血常规、血糖等指标！自我监测血压、体重、尿量。实时评估及调整免疫及保守方案。只有这样，才能更好地达到FSGS完全缓解、减少复发、减少长期激素依赖、减少免疫治疗的各种併发征！