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陈镇洲
主任医师 副教授

南方医科大学珠江医院 神经外科中心

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典型病例

一例颞叶、岛叶巨大胶质肉瘤的治疗

发表者：陈镇洲 人已读

01



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胶质肉瘤的治疗

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患者信息


姓 名：xxx 性 别：男 年 龄：58岁

主 诉： 头痛伴言语不清20天余。

现病史：

患者于住院前20天无明显诱因逐渐出现头痛、言语不清，走路不稳。当地医院行头颅磁共振提示：左侧颞叶、岛叶占位性病变，后来我院进一步治疗。

神经查体：

患者神志清楚，精神稍差，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，左侧瞳孔对光反射迟钝；运动性失语（仅能说简单词汇，能部分遵嘱，交流困难）；右侧肢体肌力5-级，右侧5级，四肢肌张力正常，双侧病理征（-）。

术前检查：

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头颅CT提示：

左侧颞叶-基底节区高低混杂密度影，范围约51.6x39.4mm，CT值约25-63Hu，周围见大片低密度影，邻近脑实质受压，左侧侧脑室受压变窄，中线结构右偏。考虑左侧左侧颞叶-基底节区肿物，建议行MRI检查。



MRI提示：

左侧颞叶、岛叶长T1、长T2信号肿物，增强扫描呈环状明显强化，中间有坏死。病灶周围大片水肿，T2及Flair像右侧脑室周围可见条带状高信号影。考虑胶质母细胞瘤可能性大。02


手术情况


● 术前诊断●

左侧颞叶、岛叶占位，考虑高级别胶质瘤


●鉴别诊断●

胶质母细胞瘤/胶质肉瘤；脑膜瘤；转移瘤等


● 手术过程●

由于患者肿瘤巨大，周围脑组织受压水肿明显，中线移位明显，脑疝形成，住院第三天出现精神变差，嗜睡，右侧肢体肌力明显下降（3级），急行术前准备后在全麻下行左侧颞叶、岛叶占位切除术，显微镜下肿瘤暗红色，质地稍硬，血供丰富，与正常脑组织分界明显，沿肿瘤周边的胶质增生带分块切除，肉眼下肿瘤全切。


● 术后病理●


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● 病理诊断●

左侧颞叶岛叶胶质肉瘤，WHO Ⅳ型，IDH-1（-）

大体：含大量结缔组织，肿瘤质地较硬、界限清楚。

镜下： 肿瘤含胶质和肉瘤两种成分。

相关免疫组织化学指标 ：GFAP、IDH R132H、p53蛋白及其他胶质肿瘤和 间叶肿瘤标志物。

特殊染色：网织纤维染色。


● 肿瘤分子检测报告●

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术后情况



患者出院时，神志清楚，精神良好，头痛缓解，语言功能、四肢运动功能正常，切口愈合良好。

术后复查头颅磁共振提示：肿瘤完全切除，无残留。

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讨论及下一步治疗计划



我国胶质瘤年发病率为(3～6.4)／10万，年死亡人数达3万。恶性胶质瘤的发病率为5.8／10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。在原发性恶性中枢神经系统肿瘤中，胶质母细胞瘤(glioblastoma，GBM，WHO IV级)的发病率最高，占46.6％，约3.2／10万；其次是弥漫性星形细胞瘤，发病率为0.51／10万[11, 12]。

2016年版WHO中枢神经系统肿瘤分类将胶质肉瘤列为IDH 野生型 GBM 的一个亚型，具有胶质和间叶组织双向分化的特点。此亚型常与 GBM 有关，也可由室管膜瘤和少突胶质细胞瘤转化而来。 主要见于成人，可原发或继发，预后较差。除了一般GBM特点外，还有易侵犯脑膜、颅骨及发生颅外转移等特点。



根据肿瘤分子检测报告提示：

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根据肿瘤分子检测报告提示：

1. 含有 MGMT 启动子甲基化的患者对烷化剂更敏感。

2. 1p19q 联合缺失与 IDH 突变提示病理分型为少突胶质细胞瘤，生存期较长，对放、 化疗敏感[1,2]。

3. IDH1 或 IDH2 基因突变多存在于低级别胶质瘤，亦见于继发性胶母细胞瘤。IDH1或IDH2中任一基因突变提示低风险，预后优于相同级别相同亚型无突变的胶质瘤[1,2]。

4. TERT 和 IDH 基因突变联合分析可辅助判断预后不同的分子分型[3,4]。

5. 维莫非尼在携带 BRAF 突变的儿童胶质母细胞瘤、 毛细胞黏液样星形细胞瘤等的治疗中均取得了较好的疗效[5,6]； 携带BRAF 基因 V600E 突变的黑色素瘤患者可能在维莫非尼、 达拉非尼治疗中获益[7,8]。

该患者样本肿瘤突变负荷（TMB）为 3.76 个/Mb，提示可能从免疫检查点抑制剂单药中获益较小，免疫治疗疗效影响因子较多，需综合评估，用药谨遵医嘱。该患者样本微卫星不稳定性（MSI）状态为微卫星稳定型（MSS），提示可能从免疫检查点抑制剂单药中获益较小，免疫治疗疗效影响因子较多，需综合评估，用药谨遵医嘱。



根据《胶质瘤放疗中国专家共识(2017)专家共识》及《脑胶质瘤诊疗规范（2018 年版）》推荐：

成人新诊断GBM的标准治疗方案为最大程度的安全切除术后，替莫唑胺同步放化疗加辅助化疗6个周期(I级证据)，且对于一般情况好和用药耐受性好的患者，推荐长周期替莫唑胺辅助化疗(Ⅲ级证据)。GBM术后联合替莫唑胺和贝伐单抗同步及辅助治疗，可能延长PFS，但不良反应发生率较高，临床上应慎重使用。



最终治疗方案：

Stupp方案：放疗期间口服TMZ 75 mg ·m-2·d -1，连服42 d；间隔4周，进入辅助化疗阶段，口服TMZ 150～200 mg·m -2·d -1，连用 5 d，每28天重复1 次，共用6 个周期。



放疗方案：

放射治疗照射的总剂量为60 Gy，2.0 Gy/ 次，分割30次，每日1 次。05


●参考文献●


[1] WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Version 4.2016.

[2] High-grade glioma：ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology 00:1-9, 2014.

[3] Killela PJ, Yan H, Bigner DD, et al. Mutations in IDH1, IDH2, and in the TERT promoter define clinically distinct subgroups of adult malignant gliomas. Oncotarget 2014; 5(6):1515-1525.

[4] M Labussiere, A L Di Stefano, M Sanson, et al. TERT promoter mutations in gliomas, genetic associations and clinico-pathological correlations. Br J Cancer 2014; 111:2024-2032.

[5] Robinson G W, Orr B A, Gajjar A. Complete clinical regression of a BRAF V600E-mutant pediatric glioblastoma multiforme after BRAF inhibitor therapy [J]. BMC cancer, 2014,14(1):258.

[6] Skrypek M, Foreman N, Guillaume D, et al. Pilomyxoid astrocytoma treated successfully with vemurafenib[ J]. Pediatric blood& cancer, 2014, 61(11):2099-2100.

[7] Chapman P B, Hauschild A, Robert C et al. Improved survival with vemurafenib in melanoma with BRAF V600E mutation [J]. New England Journal of Medicine, 2011, 364(26): 2507-2516.

[8] Luke J J ,HodiF S. Ipilimumab, vemurafenib, daBRAFenib, and trametinib: synergisticcompetitors in the clinical management of BRAF Mutant malignant melanoma [J]. The oncologist, 2013, 18(6):717-725.

[9] Chin J Neurosurg , May 2014, V0L 30, No,5；中国脑胶质瘤分子诊疗指南，临床指南.

[10] Sanson, M. et al. Isocitrate dehydrogenase 1codon 132 mutation is an important prognostic biomarker in gliomas. J. Clin. Oncol.27,4150–4154 (2009).

[11]中国脑胶质瘤协作组(CGCG)，中国脑胶质瘤基因组图谱计划(CGGA)．中国脑胶质瘤分子诊疗指南[J]．中华神经外科杂志，2014,30(5):435-444．

[12] Ostrom QT, Gittleman H, Xu J, et al. CBTRUS Statistical Report：Primary Brain and Other Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United States in 2009-2013[J].Neuro Oncol, 2016, 18(suppl_5) v1.1v75.DOI：10.1093/neuone/now207.


神经肿瘤外科专家名片

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陈镇洲 (科室副主任）主任医师 医学博士 留美医学博士后 硕士研究生导师

专业特长：

胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、室管膜瘤、听神经瘤等神经系统肿瘤的微创治疗；重型颅脑损伤、脑出血、脑缺血的综合救治；神经修复治疗（中风或脑外伤后瘫痪的外科治疗、面瘫修复、植物人催醒）；干细胞移植治疗脑中风的临床研究。

专家门诊：星期一下午

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张润（科室秘书）主治医师、医学博士

专业特长：

各种神经肿瘤的诊断及显微外科治疗，经鼻蝶神经内镜手术治疗垂体瘤、颅咽管瘤等各种鞍区肿瘤；重型颅脑损伤、脑出血、脑积水、颅内感染、颅骨缺损等疾病的诊治。

门诊：星期三下午

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发表于：2020-06-11

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