听神经病 双胞胎，双耳同期人工耳蜗植入手术

一对双胞胎的降生，让广东的这个小家庭变得更加幸福。沉浸在欢乐和喜悦中的双胞胎母亲陈女士，怎么也没想到两个孩子同时换上了听力疾病，而在此之前，两个孩子出生时均通过了听力筛查。3月27日，这对双胞胎男孩在我院接受了特许人工耳蜗植入手术，目前孩子的状态良好，陈女士这才放下了悬着的心。中山大学附属第一医院耳鼻咽喉科熊观霞

“差点把两个孩子给耽误了，孩子出生时听力筛查是通过的，并且平时能听到声音，所以我们根本没有想到孩子听力会出问题。”半年前，陈女士发现双胞胎儿子勋勋和玮玮（化名）虽然活泼，但是语言迟钝，不能听清且没有回应，三岁了仍不能说妈妈、爸爸等简单词语。“可是，勋勋和玮玮出生听力筛查都通过了啊？”满怀疑惑的陈女士还是决定带着双胞胎儿子前往中山大学附属第一医院耳鼻咽喉科就诊。熊观霞教授经过仔细听觉功能和影像学检查后确诊为双耳极重度感音神经性聋，考虑为“听神经病”，建议行人工耳蜗植入手术治疗。

在得知我院可以引进国际最先进的人工耳蜗后，陈女士很快就申请了特许手术，也在焦急等待孩子重获“新”声的美好时刻。但受疫情影响，勋勋和玮玮的手术申请也受到了延误，博鳌乐城先行区领导们非常重视特许手术的安排，在海南省疫情得到有效控制后，我院率先为这对可爱的双胞胎安排了特许人工耳蜗植入手术。

3月27日，我院为勋勋和玮玮成功实施特许人工耳蜗植入手术。手术由中山大学附属第一医院耳科主任熊观霞教授亲自主刀。熊观霞教授具有丰富的耳科疑难病症的诊疗经验，微创人工耳蜗植入手术也非常娴熟，她采用国际标准的微创术式成功为双胞胎植入了全覆盖人工耳蜗，电极与耳蜗自有频率匹配良好，术中听神经反应测试良好，双胞胎同期双侧人工耳蜗植入非常成功。术后患儿恢复很快，20天后正式开机，孩子对声音反应好。

“前些年听神经病被视为人工耳蜗植入的禁忌症。近20年来，听神经病的听觉生理与遗传学病因的研究不断深入，听神经病已可进行更加精细的分类。勋勋和玮玮基因检查为OTOF基因突变，OTOF基因突变性听神经病以突触及突触前型为主，该类听神经病患者人工耳蜗植入可取得较好的康复效果。”熊观霞教授介绍，目前已知的导致非综合征型听神经病的基因有常染色体隐形遗传的 DFNA9（OTOF）基因和 DFNA59（PJVK）基因、常染色体显性遗传的 AUNA1（DIAPH3）基因和半X连锁遗传的 AUNX1 基因等。