马凡综合征合并主动脉夹层怎么办？

什么是主动脉夹层？主动脉夹层定义为血管壁内出血导致血管中层断裂，血管壁层的分离及随后形成的互相交通或不交通的真腔及假腔。分型主要考虑夹层扩展的程度，而非撕裂位置。大约80%的“马凡氏综合征”患者伴有先天性心血管畸形，表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉扩张，形成主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉内膜破裂形成夹层，主动脉夹层发病后如不治疗前48小时死亡率高达50%，1周内死亡率超过70%。主动脉夹层一旦发病，非常凶险，是导致马凡综合征患者猝死的主要原因。

主动脉夹层示意图

主动脉夹层分型有两种，一种为Debakey分型，是根据夹层破口及累及范围而定，分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型主动脉夹层。第二种为Stanford分型，主要关注夹层累及范围，分为A型与B型两类，A型夹层范围累及近端升主动脉或主动脉弓；而B型主动脉夹层，指夹层范围仅局限于降主动脉或降主动脉及腹主动脉。

主动脉夹层有什么表现：绝大多数以剧烈的胸背部疼痛为首发表现。主要的临床表现见下表：

主动脉夹层如何确诊：根据患者的心彩超、主动脉CTA或磁共振等

结果即可确诊

如何治疗：无论是什么类型的夹层都需要手术治疗。

（1）A型主动脉夹层：为防止急性A型夹层破裂或恶化，应尽早手术，根据病变不同，采用不同的手术方式（升主动脉置换、Bentall手术、Sun式手术等），另外近年来还有通过杂交手术方式治疗A型主动脉夹层。

（2）B型主动脉夹层：早期都是主张通过支架象鼻手术、胸腹主动置换书等外科手术来治疗，近年来有部分学者通过使用腔内介入手术来解决，其优点是创伤小、出血少、恢复快、死亡率低。

马凡综合征合并主动脉夹层虽然凶险，但仍然可防可控可治，早期诊断，定期体检，发病后尽早到有条件的医院治疗可大大降低死亡率。我院心脏大血管外科陈海生团队是国内较早开展主动脉夹层开刀人工血管置换、微创介入支架及杂交手术治疗的团队，经验丰富。