兰大二院小儿神经外科完成1例低体重伴复杂先心病试管婴儿脊髓脊膜膨出修补术

近日，小儿神经外科成功为一低体重伴复杂先心病试管婴儿实施脊髓脊膜膨出切除修补术+脊髓栓系松解术，术后患儿恢复良好，现患儿已痊愈出院。

患儿姬某之女，系试管婴儿，因母亲“胎膜早破”于2020年2月18日剖宫产于甘肃省妇幼保健院，出生体重仅1.7Kg，胎龄35周+2天。

患儿出生后即发现骶尾部一包块，大小约3*4cm，局部张力高伴渗出。腰骶部MRI检查示：骶尾部脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、低位脊髓。患儿病情危重，骶尾部包块随时有破裂感染、引发全身脓毒血症的可能。

甘肃省妇幼保健院NICU特邀我院小儿神经外科院外会诊后转入兰大二院备术。考虑到患儿为早产试管婴儿、超低体重伴复杂先心病，麻醉、手术风险极高，经我院小儿神经外科、新生儿科、麻醉科、小儿心外科多学科讨论，制定手术方案：先行动脉导管结扎术减轻右心负荷、降低肺压、减少肺部渗出，从而改善患儿氧供，再由小儿神经外科行脊髓脊膜膨出修补术+脊髓拴系松解术，待患儿体重增加，营养状况改善，抵抗力增加时，限期再行室间隔缺损修补+完全性肺静脉异位引流矫治术。

2020年2月21日，在麻醉科的严密全麻监护下小儿心外科急诊行动脉导管结扎术。小儿神经外科原本计划于2月25日为其行脊髓脊膜膨出切除修补术。不幸的事情发生了，2月24日早9时，患儿突然出现血压下降、呼吸骤停、呈去大脑强直状，急查头颅B超示：颅内大面积血肿形成。告知家属各项风险及并发症可能后，表示放弃治疗出院。

正当大家都以为这名可怜的女婴还未来得及看清这个美丽世界就要匆匆离我们而去的时候，生命的奇迹再次上演，回家以后这名患儿的呼吸慢慢平稳了、手脚有了温度了、神智也逐渐转清了，各项反应都在转好。这也燃起了患儿家属再一次求治的愿望，姬某主动与小儿神经外科贺振华副主任医师取得联系，希望可以继续进行手术。这个宝宝的求生欲，强烈地敲击着我们医者的责任心。小儿神经外科李强主任团队与新生儿科王凡主任团队立即取得联系并达成一致意见：我们要尽全力抢救这名坚强的孩子。2020年2月28日连夜收治我院新生儿科，这时的孩子已经接近衰竭状态，营养不良（1.3kg）、重症肺炎、呼吸微弱，随时可能夭折。新生儿科团队展现出她们一诺千金，不忘初心的使命感，小儿神经外科也发挥了敢于直面困难的勇气，互助友爱，协同共赢，一起为了这个新生命加油、加油、加油！

紧锣密鼓的术前评估、加强护理、补充营养、平衡酸碱度、稳定内环境，这个小生命也可能已经感受到了叔叔阿姨们的辛苦，在整个治疗过程中都在积极配合。3月6号各项生命体征终于平稳了，安排手术，做最后的冲刺！由贺振华副主任医师主刀，在麻醉科同事们的保驾护航下，仔细分离、止血、注意保护神经及脊髓、松解脊髓周围粘连、离断终丝、水密缝合硬脊膜，逐层缝合皮下及皮肤，历时近3个小时，终于顺利完成了手术！

脊髓脊膜膨出，是一种先天性神经系统发育畸形，由于先天性椎板发育不全，同时存在脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外膨出。全球发病率约0.05%一0.1%，是新生儿致残和致死重要原因之一。我省为该病高发区，发病率大约0.1%一1.0%，严重损害儿童身体健康并给其家庭带来巨大的经济和精神上的负担；脊髓脊膜膨出可出现局部皮肤破溃，感染，甚至蛛网膜下腔和颅内感染，可引起严重神经并发症和后遗症，包括：认知功能障碍，癫痫，肢体功能瘫痪等。脊髓脊膜膨出引起神经功能症状可出现腰背部疼痛、下肢麻木、无力，大小便障碍，习惯性流产等，可严重影响患者生活质量。

这名低体重伴复杂先心病试管婴儿的成功手术标志着我院小儿神经外科手术水平走在我省乃至国内的前列水平。