最新国际共识报告：关于儿童和成人原发性ITP诊断的建议

在过去的十年中，针对原发性免疫性血小板减少症（ITP）患者的治疗实践有了许多发展和变化。本文是对2010年发表的《国际共识报告》的更新。在对2009-2018年间发表的所有相关文章进行批评性审的基础上，专家小组对ITP研究进行了筛选、审查和分级，就成人、妊娠期和儿童ITP的诊断、管理以及生活质量方面的问题提出了协商一致的建议。

关于ITP诊断的建议

• ITP的诊断主要基于排除其他血小板减少症的孤立性原因，包括通过病史、体格检查、血细胞计数和外周血涂片评估（排除其他血液疾病，包括遗传性血小板减少症和假血小板减少症）。如果已进行治疗，应密切监测血小板计数的反应，以作为诊断的辅助措施。

• 初次诊断时，应评估完整病史、体格检查、全血计数和外周血片的专家分析（C级建议）。如果目前已有证据显示为孤立性血小板减少症，并且体检或血液涂片检查无异常时，无论是否建议治疗，在初次诊断（B级建议）中均无需进行骨髓检查。

• 在适当地理区域初次执行诊断检查时，应当使用尿素呼气试验或粪便抗原试验检测幽门螺杆菌感染（证据水平Ⅱa；B级建议）。

• 定期检测所有成人患者的乙型肝炎病毒（HBV）、艾滋病毒（HIV）和丙型肝炎病毒（HCV）（证据水平Ⅱb）。

• 在初次诊断或静脉免疫球蛋白（IVIg）治疗前，建议检测Ig水平检测，以排除免疫缺陷综合征（证据级别IV；C级推荐）。在儿童中，可考虑检测Ig的基线水平，并应在患有持续性或慢性ITP儿童中检测Ig水平，作为重新评估的一部分。

• 骨髓检查可适用于缓解后复发的患者、对初始治疗方案无反应的患者、考虑脾切除术的患者，或在血细胞计数或形态学上发现其他异常的患者（证据级别III；C级建议）。该检查最好应包括抽吸、活检、流式细胞术和细胞遗传学（证据级别IV；C级推荐）。

• ITP可分为原发性ITP，或继发于其他疾病的继发性ITP。此外，还可进一步分类为新诊断ITP（0-3个月）、持续性ITP（3-12个月）或慢性ITP（>12个月）。

ITP的鉴别诊断

• 已经确诊或可能与ITP（如感染[HIV、HCV、HBV]）、自身免疫/免疫缺陷疾病（普通变异型免疫缺陷病[CVID]、系统性红斑狼疮[SLE]或抗磷脂综合征[APS]）和恶性肿瘤（如淋巴增生性疾病）相关的高风险疾病

• 肝病（包括肝硬化或门脉高压症）

• 脾肿大

• 药物（处方药或非处方药），包括肝素、阿仑珠单抗、PD-1（程序性死亡受体-1）抑制剂、阿昔单抗、丙戊酸钠、酗酒、奎宁消耗（补水）、暴露于环境毒素或化疗

• 骨髓疾病，包括骨髓增生异常综合征、白血病、其他恶性肿瘤、转移性疾病、骨髓纤维化、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、骨髓结核和Gaucher病

• 最近的输血（输血后紫癜的可能性很小）和最近的疫苗接种

• 遗传性血小板减少症：TAR（血小板减少、桡骨缺失）综合征、桡尺关节炎、先天性无核细胞性血小板减少症、Wiskott-Aldrich综合征、MYH9基因相关疾病、Bernard-Soulier综合征、ⅡB型VWD（血管型血友病）或血小板型VWD

• 其他血小板减少性疾病（DIC[弥散型血管内凝血]、TTP[血栓性血小板减少型紫癜]、HUS[溶血性尿毒症综合征]、Evans综合征）

注释：证据级别Ia，从随机对照试验（RCT）荟萃分析中获得的证据; Ib,从≥1 RCT中获得的证据；Ⅱa，从≥1项设计良好的对照研究中获得的证据（未随机化）；Ⅱb, 从≥1 项设计良好的准实验性研究中获得的证据；III，从≥1项设计良好的非实验性描述性研究中获得的证据（比如比较性研究、相关性研究和病例究）；IV，从专家委员会报告或意见和/或权威机构的临床经验中获得的证据。推荐级别：A级，要求整体质量和一致性良好、能形成具体建议的RCT数目≥1；B级，要求进行良好的临床研究，但在推荐主题中不涉及随机临床试验；C级，从专家委员会报告或意见和/或受尊敬的作者的临床经验中获得的证据。表明缺乏直接适用的高质量临床研究。

原文请参见：Drew Provan,1Donald M. Arnold,James B. Busse,Beng H. Chong, Nichola Cooper, Terry Gernsheimer, WaleedGhanima, Bertrand Godeau,Tomás José González-López, John Grainger, MingHou, Caroline Kruse, Vickie McDonald, Marc Michel, Adrian C. Newland,SuePavord,Francesco Rodeghiero,Marie Scully,Yoshiaki Tomiyama,Raymond S.Wong,Francesco Zaja, and David J. Kuter. Updated international consensus reporton the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood advances,2019 3(22): 3780-3917.DOI 10.1182/bloodadvances.2019000812.