医生手札——鳃裂畸形，可以选择“带瘘生存”吗？

医生手札——鳃裂畸形，可以选择“带瘘生存”吗？

广东省人民医院&广东省医学科学院

头颈五官疾病诊治中心

颌面咽喉头颈外科

陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室

前些日子，一位同行告知，说是有朋友的孩子疑似第一鳃裂畸形，推荐到我处诊治，可是，家长咨询了某大学附属医院的专家后，就放弃手术治疗了。

专家到底给患儿的家长支了什么“妙招”，可以让他打退堂鼓呢？

同行转来一则信息，以下为部分内容。

在医学院校专科殿堂淬练已久的专家，给出的建议着实令人费解，我更希望这是患儿家人在转述过程中不经意的遗漏，或者仅仅是忽略前提的断章取义。当然，不管如何，还是有必要对其中的几点误区进行科普。

【让鳃裂畸形患者“带瘘生存”，这种观点正确吗？】

“带瘘生存”是否适合鳃裂瘘管患者？且不论观点对错，先来了解表达形式上接近的一个概念——“带瘤生存”。其多指晚期恶性肿瘤患者经过抗肿瘤治疗后，瘤体缩小或没有进展，肿瘤所致的相关症状缓解或消失，患者病情相对稳定，可生活自理和独立工作。

至于，“带瘘生存”则是源自肝肠外科的专业词汇，指的是某些患者因肛周脓肿继发久治不愈的肛瘘的一种生存方式。

那么，让鳃裂畸形患者“带瘘生存”的观点，到底是学科碰撞产生的新理念，还是雷人的奇思异想，抑或是无奈的妥协？

首先、鳃裂畸形与恶性肿瘤，或者鳃裂畸形与肛瘘是风马牛不相及的两类疾病，把云泥之别的不同概念混淆，或者是逻辑模糊，或者是偷梁换柱。

其次、我们必须思考鳃裂畸形这类先天性疾病治疗的目的？稍有常识的专科医生都知晓：无非是彻底根除隐匿的病灶，避免反复感染导致的肉体苦痛、精神焦虑；改善颈面部外观畸形或者多次切开排脓导致的颈面部美容单元内的瘢痕；规避继发感染可能带来的致命威胁，如：脓毒血症、感染性休克、呼吸窘迫（梨状窝瘘继发颈深部脓肿可压迫气道）；减少反复就医的卫生经济成本支出等等。

显然，于鳃裂畸形而言，彻底的外科干预才是王道，冠冕堂皇的“带瘘生存”本质上是向原本可以治愈疾病的妥协和屈服。

【如罹患鳃裂畸形，您是否愿意选择“带瘘生存”？】

不妨假设鳃裂畸形患者选择了“带瘘生存”，那么，结局如何？或许，终其一生，疾病未曾发作。

然而，这毕竟是假设，选择了“带瘘生存”，意味着时刻生活在疾病继发感染的巨大阴影之下；意味着最终无奈接受手术时，无法避免的潜在并发症。临床观察中，绝大多数患者从年幼开始，可能经历少则若干次，多则数十次的颈面部间隙感染（在各类鳃裂畸形疾患中，除外颈部鳃源性皮肤软骨遗迹，第一鳃裂畸形、第二鳃裂畸形、梨状窝瘘、胸锁关节窦均易于继发感染 ），频繁的肿痛和/或脓肿切开引流不仅带来常人难以理会的肉体折磨和心灵恐惧，甚至可能导致长期无法弥合的“一朝被蛇咬，十年怕井绳”的精神创伤。

因此，除非患儿的父母内心足够强大，可以忍受孩子因疾病反复感染所带来的痛楚；除非患儿的父母不愿意接受合理的科学建议，固执地盲从所谓的偏方和神话；除非患儿的父母逃避现实，怀揣侥幸，期待不治而愈的谎言……

否则，炎症静止期手术是根治鳃裂畸形的唯一方法。此处附上一封第一鳃裂畸形患者的感谢信，娓娓道来的字里行间可以感同身受那一段段曲折和辛酸。

【“小孩的面神经太细”，或者“（病灶）很难清干净和易复发”，可以作为放弃唯一根治手段（手术）的理由吗？】

“小孩的面神经太细”是否就是第一鳃裂畸形手术的绝对禁忌？换一种说法，年龄能否作为第一鳃裂畸形患儿可以接受手术的界定标准？面神经的雏形在胚胎十二周时基本形成，1岁后基本发育成熟，可耐受手术的解剖牵拉。已有研究证实，新生儿和婴儿颅外段面神经主干较短、直径偏细、位置较表浅。因此，从避免并发症角度考虑，1岁以后的炎症静止期实施手术是安全可行的。当然，对于确实需要手术干预的1岁内患儿，只要掌握异于成人的解剖特点及规律，精准解剖、精细操作，亦可将手术对面神经的影响控制到最低。截止2019年12月31日，我们已完成149例第一鳃裂畸形诊治，学龄前儿童占比为35.6%（53/149)，最小患儿仅9个月。术后暂时性面瘫为18.7%（28/149)，没有永久性面瘫。

第一鳃裂畸形的病灶可以切除干净吗？第一鳃裂畸形源于胚胎早期的异常发育，与腮腺、面神经、耳大神经、外耳道，甚至中耳关系密切。胚胎解剖学的特殊性，加之既往多次炎症感染和切开引流史，决定其手术难度比一般腮腺外科有过之而无不及。然而，只要掌控手术时机，娴熟运用耳外科及腮腺外科精细解剖技艺，必要时使用神经监护设备，依然可在保护面神经功能的前提下，囊中取物、乘风破浪。在我们已诊治的149例患者中，复发率为2%（3/149）。

【 结语】

一千个读者心中有一千个哈姆雷特，但是，“鳃裂畸形是否可以带瘘生存的疑惑”，答案只有一个。

【参考文献】

1. 陈振东,陈洪祥,张学强, 等.婴儿面神经颅外段的外科解剖[J].中华口腔医学杂志,1994:94-96.

2. 张贝,陈良嗣,黄舒玲, 等.Work Ⅱ型先天性第一鳃裂畸形与面神经解剖关系研究及外科策略[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2017,52:760-765.

3. 张贝,陈良嗣,黄舒玲, 等.先天性第一鳃裂畸形临床特点分析:附56例报告[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2016,30:1359-1362.

附：如需了解先天性第一鳃裂畸形的相关知识，可参考以往的科普文章（《一例跨洋第一鳃裂畸形咨询有感》、《先天性第一鳃裂畸形，知无不言》、《100例先天性第一鳃裂畸形随想》、《明知山有虎，偏向虎山行——一例复发性先天性第一鳃裂畸形手术的思考》、《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》等）。

End

文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室

广东.广州

2020年1月7日（腊月十三）

（FMTSS）

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