医学科普
发表者:游建雄 人已读
婴幼儿血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤,好发于头、面、颈部,其次为四肢和躯干,不是与生俱来的,患发生率在新生儿为2.5%~10%,30%在出生时即可见到,通常在出生后2周或4周时缓慢生长, 5-7岁时慢慢地接近完全消褪,女婴较男婴为多,比率为2~5:1,多发者占15%~30%。
临床表现:取决于病变发生的部位、大小和病变所处的时期,较表浅的增殖期血管瘤常表现为鲜红色的斑或结节状病损,较深在的病变表面为青紫色或无颜色变化。其2个典型的快速增长期,第1个快速增长期在出生后4~6周,第2个在4~5个月,消退期通常在出生后的1年末(12~18个月),进入消退期 瘤体生长速度明显减慢,质地变软。瘤体色泽由鲜红色向暗灰色转变,瘤体逐渐缩小, 5岁以内的自然消退率为50%~60%,7岁以内为75%,9岁以内可达90%以上。多数病例经过2~5年的消退期 。
分类 :
(1)浅表血管瘤:指位于乳头真皮层的血管瘤,深部血管瘤指位于网状真皮层或皮下组织的血管瘤,复合型血管瘤则两者兼有;
(2)局灶性和节段性: 局灶性血管瘤具有典型的增殖和消退期 , 多于5个,合并GI和肝脏血管瘤的可能,应行腹部B超 , 节段性血管瘤通常多发多沿三叉神经区分布,尤其是有胡须的部位多见。
治疗原则:面部血管瘤早期治疗,隐蔽部位,稳定期或消退期自然退化;早期表浅型涂搽药物为主,其余首选口服普萘洛尔治疗(一线治疗);深在包块型可行射频或局部硬化治疗;累及重要部位(如鼻、眼睑)或影响功能(如呼吸、视力)的巨大血管瘤,也可早期予以手术治疗;后期的残余脂肪 外观整复待五岁后进行 ;可用激光治疗消退或治疗后遗留的毛细血管扩张。激光重复治疗的时间为4~6周。
治疗适应证:
(1)血管瘤快速增长;
(2)大面积血管瘤伴出血、感染或溃疡;
(3)影响患者生命功能,如影响进食、呼吸、吞咽、听力、视力、排泄或运动功能等;
(4)伴血小板减小综合征(Kasabach-Merritt );
(5)合并高输出量充血性心衰 ;
(6)病变侵犯面部重要结构,如眼睑、鼻、唇、耳廓等。但任何治疗都不能像自行消退那样令人满意 。
普萘洛尔对婴幼儿增殖期血管瘤的疗效明显优于糖皮质激素,成为治疗婴幼儿血管瘤的一线药物 ,普萘洛尔不影响IH患儿的生长发育,也不影响患儿生长激素的分泌。不影响患儿的心理发育。 缺点:普萘洛尔为无内在活性的非选择性β受体阻滞剂,口服后因首过效应,生物利用度不高,只有25%左右进入血液循环 。
总之,婴幼儿血管瘤治疗的目的不仅是为消除病变,还必须保持健康的正常组织和外观。其损害往往不是来自病变本身,而是来自过度治疗,过去采用手术、冷冻、激光、放射、硬化剂等治疗的病例,经过远期随访,证实其后遗损害和美容效果均不理想,积极治疗的并发症可达50%,并有30%的复发率。
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发表于:2019-11-27