主动脉缩窄的外科手术治疗

主动脉缩窄( coarctation of the aorta，CoA) 是一种常见心血管畸形，在各类先心病中约占5% ～8%。目前被广泛接受的主动脉缩窄的分型方法分为3 型: 单纯主动脉缩窄、主动脉缩窄合并主动脉峡部发育不全和主动脉缩窄合并主动脉弓部发育不全［1］。主动脉弓缩窄同时也常合并其他的畸形，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，少见的合并畸形有心室双出口、大动脉转位等心脏复杂畸形。目前先天性主动脉缩窄的惟一有效治疗方法是手术，其合并心内畸形多采用一期手术矫治，现将我们成功收治的39 例主动脉缩窄总结报告如下。

1 资料与方法

1． 1 一般临床资料自2004 年1 月至2010 年12月我科共收治39 例主动脉缩窄患者，男28 例，女11 例; 3 个月～ 37 岁，平均9． 8 岁，体质量4． 0 ～ 72． 5 kg，平均体质量27． 1 kg。患者均有活动后心悸、气促、喂养困难、发育迟缓和下肢无力等临床表现，11 例有反复心衰表现。术前28 例上肢压力明显高于下肢压力，收缩期压力阶差为30 ～ 65 mmHg( 1 mmHg = 0． 133 kPa) ，平均42．25mmHg; 4 例下肢压力高于上肢压力且合并粗大动脉导管未闭( PDA) 及重度肺动脉高压，存在不同程度的差异性发绀。27 例患者在胸骨左缘第Ⅱ ～ Ⅳ肋间可闻及Ⅱ ～Ⅲ级收缩期杂音， 32 例患者背部可闻及收缩期杂音，5 例成人患者伴有术前高血压。心电图示22 例电轴右偏，右室或双室肥厚; 9 例电轴左偏，左室肥厚。21 例合并心内畸形患者心脏X 线均提示不同程度的充血性心衰的肺部表现，心胸比率0． 48 ～ 0． 74，平均0． 63。心脏彩超检查漏诊2例，行核磁共振成像( MRI) 发现CoA。心脏CTA 提示16 例单纯主动脉缩窄，其中2 例存在狭窄后扩张形成动脉瘤， 21 例显示主动脉缩窄合并主动脉峡部发育不全，2 例主动脉缩窄同时合并主动脉弓发育不良。

1． 2 手术方法全部病例均行气管插管、静脉+ 吸入复合麻醉、连续桡动脉及下肢动脉血压监测。

23 例主动脉缩窄合并主动脉峡部发育不全和合并主动脉弓发育不良患者采用胸骨正中切口，部分切除胸腺，彻底游离升主动脉、主动脉弓和头臂动脉。体外循环转流降温，将头臂动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉分别置阻断圈套，进一步游离主动脉峡部和降主动脉直至主动脉缩窄远端。游离动脉导管附近时应避免损伤喉返神经。体外循环降温至肛温18 ℃，经头臂动脉选择性上半身灌注，下半身停循环，于主动脉根部注入心脏停搏液，将头臂动脉的3 根圈套收住，主动脉缩窄远端置阻断钳，切除缩窄段，将胸主动脉与主动脉峡部端端吻合，狭窄段较长、端端吻合张力较大时应用Gor-Tex 人工血管片或自体心包片，主肺动脉壁扩大成形。合并室缺等心内畸形者，行心内手术矫治同时转流复温。16 例单纯主动脉缩窄者，经左后外侧第4 肋间入路开胸。将肺向下、前方牵开，沿降主动脉长轴切开纵隔胸膜，游离近侧端主动脉弓和锁骨下动脉、缩窄区、动脉韧带、缩窄远端主动脉。阻断缩窄处主动脉的远近端，切除狭窄段，8 例行端端吻合，左锁骨下动脉垂片加宽2 例，自体心包加宽3 例，3例行人工血管转流术。7 例合并PDA 术中同时结扎切断动脉导管，然后顺序开放在缩窄段的远、近端放置血管阻断钳，完成矫治术。

2 结果

围术期全组病例无死亡，术后上下肢血压相近，1 例出现肺动脉高压危象，1例出现喉返神经损伤，1

例出现短期脊髓损伤并发症，术后2 周恢复正常。5例患者术后上肢压力仍高于下肢，收缩期压力阶差

10 ～ 20 mmHg 之间，术后1 月随访上下肢压差恢复为0 ～ 10 mmHg，其余34 例下肢压力均高于上肢。全组随访3 ～ 83 个月，失访4 例，随访35 例，均恢复良好。超声心动图测定缩窄部位压力阶差及人工血管的通畅性，结果患者均无明显的压力阶差，无动脉瘤形成。

3 讨论

主动脉缩窄合并主动脉峡部和/或弓部发育不良和心内其他畸形，在手术治疗上存在较多困难，正确的术前诊断和合适的手术方法对治疗效果有重要的影响。上肢血压高于下肢的反常现象多提示主动脉缩窄的存在，背部听到收缩期杂音是其特殊体征。同时合并心内分流畸形时，则患儿心衰的症状较单纯房间隔缺损、室间隔缺损患儿明显严重。本研究对先天性心脏病患者常规测量上下肢血压及经皮血氧饱和度。对于年龄小于1 岁症状较重的患儿进行心脏MRI 检查，以排查有无主动脉缩窄病变。本组病例中，2 例患儿行四肢血压及超声心动图检查均未提示主动脉缩窄，心脏MRI 发现主动脉缩窄，进一步行心脏CTA 检查了解缩窄的部位、范围、长度、侧支循环情况及合并畸形等。由此认为，心脏MRI或CTA 检查对CoA 的诊断优于其他各种无创性检查手段，应列为首选。主动脉缩窄合并室间隔缺损、PDA 时，上下肢血压、血氧差不大，背部杂音不明显，常规行CTA 或MRI 检查可防止漏诊、误诊。对于无症状的患者，如果上肢血压较正常平均值高出两个标准差、影像学资料提示主动脉径狭窄超过50%，则应考虑手术矫治。对于没有症状的新生儿，不建议手术治疗，对于新生儿期患儿，若内科治疗无效、且有明显症状，也应考虑手术治疗［2］。本组病例手术年龄为3 个月～ 37 岁，均存在明显的临床症状，对缩窄和合并畸形行一期矫治。有学者［3］认为，不论是利用袖带血压或多普勒超声心动图，所测得的跨缩窄区压力阶差都不可以作为手术与否的决策因素，临床症状和影像学资料才是手术与否的决定性因素。由于新生儿和婴幼儿血管弹性好，充分游离主动脉弓和降主动脉切除后，直接将远端和主动脉弓下部行端端吻合多无明显的张力，因此此种方式为国际上公认的首选手术方式［4-6］。年长儿或成人可使用人工血管补片扩大缩窄处。手术中应尽量充分游离主动脉弓及降主动脉，缝扎动脉导管或韧带并切断，在主动脉弓近远心端分别置阻断钳，切除缩窄段主动脉，并彻底剪除主动脉壁上的动脉导管组织，将主动脉弓切口向近心端扩大，必要时可扩至无名动脉对开处，使用Prolene 线连续缝合。在吻合内角时，注意避免出现“荷包效应”，同时注意主动脉弓一侧针距要较小，降主动脉一侧针距要稍大。有学者［7］认为，吻合前壁时行间断缝合，后壁给予连续缝合可避免远期狭窄的发生，也有学者认为应用可

吸收线缝合可降低再狭窄率。本组18 例3 月至6岁患儿，采用Prolene 线连续缝合行扩大端端吻合术，术毕压力阶差在10 mmHg 之内，术后6 月至4年行超声心动图和多普勒检查，吻合口通畅无再狭窄发，由此可见，吻合技巧及扩大吻合口是确保远期吻合口通畅的关键。此种手术方式最大的问题是端端吻合时张力过大和术后发生脊髓损伤，本组病例均未发生。切开狭窄的主动脉进行加宽是治疗主动脉缩窄

的另一种手术方法，本组病例以自体心包补片矫治主动脉缩窄7 例，2 例选用扩张的主肺动脉前壁作

为补片修补主动脉缩窄段，并用自体心包片修补缺损的主肺动脉，主动脉弓发育不良的2 例选用自体

心包片行主动脉弓成形术。对于缩窄范围长、切除后无法行端端吻合者可行缩窄段切除人造血管移植术。对切除有困难尤其是成人单纯主动脉缩窄，人工血管远近端转流术也是一种常用的方法。本组3 例应用效果良好。对于合并室间隔缺损等心内畸形患者可经胸部正中切口一期矫治，虽手术时间长，创伤大，具有一定危险性，但术中可得到有效降温，术后可有效降低肺动脉压力、减轻患者经济及心理负担［8］。本组21例患者实施一期根治取得良好的效果。理想的主动脉缩窄外科手术，应该是能完全解除主动脉的梗阻无近远期并发症，并将合并畸形一期矫治。根据心脏MRI 或CTA 结果、患者病情、年龄特点及心内畸形情况正确选择合适的手术方法，是降低死亡率、提高疗效的关键。本组结果证明，扩大端端吻合术并一期手术矫治合并心内畸形在复杂的主动脉缩窄的外科治疗上具有很好的临床效果，尤其在婴幼儿可推广使用。