法洛四联症

法洛四联症（TOF）

1888年著名病理学家Fallot对本病作了全面阐述，指出其四种病理解剖：①肺动脉狭窄；②高位室间隔缺损；③主动脉右移或横跨；④右心室肥厚，后人故称法洛四联症。其病因尚不清楚，可能与感染及遗传有关。自然病史1周岁内死亡25～35%，3周岁内死亡40～50%，10周岁内死亡70～76%，90%死于20岁以内，平均寿命仅12岁。70～80%胎儿出生后可无明显症状。多数法洛四联症的患儿应在1岁左右进行手术治疗，手术成功率98%左右，远期生存质量良好。少数患儿因严重肺动脉狭窄而出现缺氧紫绀，需在新生儿期进行减状手术，待1岁左右进行根治手术。值得注意的是有些患儿可发生重度缺氧发作，其表现为由于哭闹、剧烈运动等外界刺激而出现紫绀加重、昏厥等，如不及时抢救可导致患儿死亡。其抢救治疗措施主要是将患儿腿部屈曲，使患儿如蹲踞体位；吸氧并保持安静；迅速就近医院给予镇静剂，如安定、吗啡等，及B-受体阻滞剂，如心得安；甚至应急诊手术治疗。

保健措施：1.胎儿期无需特殊治疗保健；

2.可正常待产，无需特殊生产措施；

3.出生后及时进行心脏超声、胸部X摄片（正位）及心电图检查明确诊断；

4.密切观察患儿是否出现气促、发绀等症状。

5.对肺动脉瓣狭窄严重、依赖动脉导管开放的患儿，严禁吸氧；并使用前列腺素E1（商品名有“凯时”和“保达新”）保持动脉导管开放，增加肺血流。

治疗时机：1.对出生后无明显症状（紫绀）的患儿应在出现紫绀后进行手术；

2.最佳手术时期1岁左右；

3.出生后即有紫绀的患儿应先行B-T分流手术，再择机进行根治手术。

成功率：国内外报告其择期手术成功率接近99%，但有其他合并症或急诊手术除外。

远期预后：手术治疗后可正常生活、学习和工作。