得了骨巨细胞瘤很可怕吗？

临床上经常有病人及家属问骨巨细胞瘤得相关问题，下面我就以“一问一答”的方式对该类疾病其作一简单的总结概括。

问：骨巨细胞瘤是恶性肿瘤吗？

答：骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone, GCTB)是一种良性侵袭性骨肿瘤，是临床上最常见的原发性骨肿瘤之一，约占所有骨肿瘤的5%，极少数患者为恶性骨巨细胞瘤。

问：哪些人容易得骨巨细胞瘤？

答：中国和印度等亚洲地区发病率较高，约占所有骨肿瘤的20%。GCTB好发年龄在20-40之间，女性多见。

问：骨巨细胞瘤好发部位是哪里？

答：骨巨细胞瘤好发于四肢长骨的干骺端，尤以股骨远端及胫骨近端最为常见，约占全身各部位GCTB的50%以上。而脊柱骨巨细胞瘤较为少见，约占全部骨巨细胞瘤的1.4-9.4%，以骶尾椎多见，其次为胸椎、颈椎、腰椎。

问：发生于四肢和脊柱的骨巨细胞瘤有什么不同？

答：与四肢骨巨细胞瘤不同，脊柱骨巨细胞瘤往往发病较为隐匿，不同节段病变的临床表现也有较大差异，因此，在治疗方法的选择上也有所区别，具体需要咨询专业的脊柱肿瘤外科医生，当然了，我们（复旦大学附属肿瘤医院骨科严望军教授团队）就是致力于脊柱肿瘤综合治疗的专业团队。

另外，临床上经常有病人和家属喜欢打破砂锅问到底，特别喜欢问这个病是怎么发生的，有没有预防的办法，会不会遗传等问题。

问：骨巨细胞瘤是怎么发生的（病因是什么）?

答：很遗憾地告诉大家，骨巨细胞瘤的病因尚不明确。但是医学科学家也没闲着，确实发现了一些苗头：骨巨细胞瘤主要由单核基质细胞、多核巨细胞和单核细胞组成，单核基质细胞是GCTB的肿瘤细胞，多核巨细胞是其特征性细胞成分。GCTB具有良性肿瘤的组织细胞学特征，却有恶性肿瘤的生物学行为，不但呈侵袭性生长，还可以发生肺部转移。GCTB侵袭、复发和转移的生物学行为的发生机制主要与其组织细胞学特点、肿瘤的增殖活性和血管生成调节因子等相关。研究发现，肿瘤单核基质细胞核转录因子κB受体活化因子配体（receptor activator of nuclear factor-κB ligand, RANKL）过度表达是其特征性发病机制，单核基质细胞通过核因子κB受体活化因子（receptor activator of nuclear factor-κB, RANK）、核因子κB受体活化因子配体（RANKL）以及骨保护素（osteoprotegerin,OPG）组成的信号传导系统影响多核巨细胞的破骨活动，导致骨质吸收破坏。虽然疾病永远存在一些奥秘，但也许，不远的将来，骨巨细胞瘤的发生原因肯定会大白于天下……

问：骨巨细胞瘤会遗传吗？女性得了骨巨细胞瘤还能怀孕生孩子吗？

答：目前没有证据表明骨巨细胞瘤会遗传，所以可以放心。至于女性得了骨巨细胞瘤后能否怀孕生孩子，不同的医生要求有所不同，但基本上是要求疾病稳定控制3-5年后再怀孕，一旦怀孕，要密切跟踪随访，防止疾病复发。主要原因在于骨巨细胞瘤的发生可能与体内激素水平的改变有关。

问：近年来医学界对于骨巨细胞瘤得认识有什么进展？

2013年《WHO骨与软组织肿瘤分类》第4版中，根据肿瘤学疾病国际分类(International Classification of Diseases for Oncology，ICD-O)，将骨肿瘤分为良性(ICD-O编码/0)，中间型(ICD-O编码/1)和恶性(ICD-O编码/3)。仍以“giant cell tumor of bone”来表示骨巨细胞瘤，其ICD-O编码为9250/1，定义为具有局部侵袭性的中间型骨肿瘤。这说明近年学术界对骨巨细胞瘤的生物学行为有了新的理解，认识到他们具有较强的侵袭性，甚至有恶性倾向。这也进一步说明其与传统意义上的良性肿瘤有本质不同，其治疗方法和预后与后者亦有所不同。

问：得了骨巨细胞瘤后很可怕吗？会不会很快挂掉？

答：前面已经说了，骨巨细胞瘤是一种良性侵袭性得骨肿瘤，极少数为恶性。只要规范诊断和及时手术治疗，术后辅助合理的药物治疗、密切随访，绝大部分能够获得比较好的预后，能健康生活数十年，所以不用害怕。