室管膜瘤小知识

1. 什么叫室管膜瘤

室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率约占颅内肿瘤的2%~9%，男多于女，儿童及青少年多见。约75%的肿瘤位于幕下，25%位于幕上。肿瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。

2. 室管膜瘤是良性的还是恶性的

室管膜瘤根据术后的病理结果，病理分级分1到4级。一般来说，1级的肿瘤是良性的，随着级别的提高恶性程度逐渐增高。良性的室管膜瘤一般生长缓慢，病程较长，症状逐渐出现。而3到4级的间变型或恶性室管膜瘤，肿瘤生长较为迅速，患者病程较短。肿瘤的复发速度与转移情况也与肿瘤的级别密切相关。

3. 室管膜瘤好发于哪些部位

室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。约3/4的室管膜瘤位于幕下，1/4位于幕上。在幕下室管膜瘤中，最好发于第四脑室、脊髓，偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。第四脑室室管膜瘤大多起源于脑室底延髓的部分，少部分肿瘤起源于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部。幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者比较少见。

4. 室管膜瘤有什么症状

由于肿瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人的临床症状有很大差别。因肿瘤位于脑室系统，易阻塞脑脊液循环通路，常出现颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。由于肿瘤在脑室内有一定活动度，所以，头痛、呕吐的症状可随体位变化时轻时重，病人常将头部保持在一定位置，即强迫头位。此外，幕上肿瘤可有局部运动功能障碍、视力障碍和癫痫。颈部疼痛、僵硬是幕下室管膜瘤常见的症状，可能与肿瘤侵犯颈神经根有关。共济失调在幕上和幕下病变均可见到。

5. 诊断室管膜瘤需要做什么检查

头颅CT与MRI对室管膜瘤有诊断价值。肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，瘤内可见高密度的钙化灶及低密度的囊变区。在磁共振上，T1加权为低、等信号影， T2加权呈高信号，肿瘤具有明显的异常对比增强，瘤周水肿亦显著。此外，病人做腰椎穿刺常见压力增高，约半数病人脑脊液蛋白增高，部分病人合并有脑脊液细胞数增高。

6. 室管膜瘤应同哪些疾病相鉴别

不同部位的室管膜瘤需要同不同的疾病相鉴别。发生在第四脑室的室管膜瘤主要需同髓母细胞瘤、脉络从乳头状瘤、血管母细胞瘤、星形细胞瘤等相鉴别。侧脑室的室管膜瘤主要需同脉络从乳头状瘤、中枢神经细胞瘤、星形细胞瘤、脑膜瘤、胶样囊肿等相鉴别。而脊髓内的室管膜瘤主要同星形细胞瘤、血管母细胞瘤相鉴别。

7. 室管膜瘤如何治疗

手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案。随着显微神经外科技术的进步，手术的成功率有极大提高。由于室管膜瘤呈膨胀性生长，边界相对清晰，多数可做到肿瘤全切除。如果室管膜瘤与脑干等重要结构粘连严重，可在脑干上留一薄层做到次全切除，也可取得较好的效果。室管膜瘤对放疗中度敏感，一般来说，不论肿瘤是否全切均应进行术后放疗。对于有脑脊液播散种植的病人还需要进行全脊髓放疗。化疗是室管膜瘤的辅助治疗手段，目的在于延缓术后的复发。

8. 室管膜瘤的预后

影响室管膜瘤预后的主要因素包括肿瘤的部位、大小、组织学类型、病人的年龄和体质，以及肿瘤的切除程度等。室管膜下瘤是一种良性肿瘤，术后患者一般预后良好，极少见复发或脑脊液播散。间变型室管膜瘤复发率高，易沿脑脊液播散，预后较差，5年生存率为25%－40%。而室管膜母细胞瘤是高度恶性，5年生存率仅为15%。手术切除程度对病人的预后也有重大影响，近全切除组存活率有显著的提高，50%～60%的肿瘤全切除患者术后5年内未见肿瘤复发，而次全切除者仅为21%。

9. 室管膜瘤需要放化疗吗

放化疗是室管膜瘤手术治疗后的辅助治疗。室管膜瘤是放疗中度敏感的肿瘤。一般认为，不论肿瘤是否全切均应进行放疗，术后放疗有助于改善病人的预后。由于室管膜瘤绝大多数为瘤床原位复发，因此一般不必行脑脊髓预防性照射，但对于已经出现脑脊液播散转移者则需要行全脑脊髓放疗。化疗对大部分成人患者无显著效果，但对复发或不宜行放疗的幼儿患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。

10. 室管膜瘤可以不做手术吗

室管膜瘤一般生长缓慢，病程较长，但不处理的话，肿瘤会持续性生长，导致病情的逐渐加重。迄今为止，手术仍然是室管膜瘤治疗的首选方法。肿瘤切除得越干净，术后复发越慢，病人的预后越好。而放化疗只是手术治疗的辅助手段，室管膜瘤对放疗中度敏感，而对化疗的敏感性较差。如果手术切除的比较干净，术后又做了放化疗，一般患者的生存时间比较长，能够达到比较好的预后。

11. 室管膜瘤手术有什么并发症

室管膜瘤手术并发症与肿瘤的生长部位、肿瘤大小、手术方式的选择密切相关。与手术相关的如脑出血、脑水肿、脑积水以及重要功能区或神经损伤所导致的相应的神经功能障碍。脊髓室管膜瘤的并发症则可能有疼痛、肢体的运动或感觉障碍、大小便功能障碍等。