毛细胞型星形细胞瘤

毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma PA)是 Penfield于 1937 年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名的一种良性中枢神经系统肿瘤，生长缓慢，预后良好。

1993年，2000年及2007年WTO中枢神经系统肿瘤分类毛细胞型星形细胞瘤均被列为Ⅰ级星形细胞瘤，具有良性的生物学行为，局限性和缓慢生长。手术完全切除后5年生存率高达95％-100％，10年生存率为83％，20年生存率为85％一95％，肉眼全切除肿肿瘤生存率为100％。

该肿瘤仍有复发的可能，极少数肿瘤还可能发生恶变．这些恶变的肿瘤在2000年的WHO分类标准中被列为间变性(恶性)毛细胞型星形细胞瘤。

流行病学——

国外报道占颅内肿瘤的1.9％，国内报道约占颅内肿瘤的1.6％。

好发于青少年和儿童，约占儿童大脑星形细胞瘤的10％。

是小脑星形细胞瘤中最常见者，占小脑星形细胞瘤的85％。

75--85.5％的患者小于20岁，发生于小脑的平均年龄10.8--15.8，成年人好发于幕上，发生于幕上的中位年龄为15岁。男女比例大致相等。

临床表现——

肿瘤的发病部位不同．症状不尽相同。

脑积水患者可出现颅内高压症状．如头痛、恶心、呕吐等

视神经处肿瘤以视物模糊．视物双影等症状为主；

小脑患者可出现椎体外系受损症状，

脊髓内肿瘤可引起偏瘫或半瘫

肿瘤累及大脑皮质者可引发癫痫发作

发病部位——

一可发生于中枢神经系统的任何部位，但以小脑和中线结构如视神经、视交叉及脑干等)多见。

好发部位从高到低为：小脑(60％)>视神经及视交叉(25—30％)>第三脑室旁组织>脑干，尤以小脑半球和蚓部多见占42--80％。

幕上常发生在鞍区视交叉、下丘脑和脑室壁的附近，与脑室有密切关系。

发生在大脑半球者以颗叶及额叶多见。

脊髓PA较少见