散发性甲状腺髓样癌一例

甲状腺癌是内分泌系统最常见的恶性肿瘤，病理分型绝大多数为乳头状癌，甲状腺C细胞来源的甲状腺髓样癌（MTC））少见。现分享一例散发性甲状腺髓样癌的诊治经过及体会。

患者男性，56岁，因体检发现右侧甲状腺肿块一天入院。肿块及颈部无触痛，无潮热、腹泻，无体重下降，无声音嘶哑、呼吸困难，无发热，无心悸、怕热，无乏力、嗜睡，精神食欲正常。既往体健。家族中否认类似病史及肿瘤病史。查体：BP 93/66mmHg，P 66次/分，右侧甲状腺扪及一约2.0*1.5cm大小肿块，质中等，无压痛，边界清。甲状腺彩超：甲状腺右侧叶可见一14×10mm低回声包块，轮廓欠清，边界规则，内壁可见多个强光斑分布不均匀，包块内可见丰富血流信号。甲状腺右侧叶低回声包块（TI-RADS-4b级）。甲状腺功能、电解质六项、PTH均正常。垂体核磁未见明显异常。肺部及全腹部CT平扫未见明显异常。2019年4月2日在全麻下行双侧甲状腺全切术+中央区淋巴结清扫及喉返神经探查术。术后病理报告示：（右侧）甲状腺髓样癌（肿块一个，大小1.2×1.0×1.0cm）；（左侧）结节性甲状腺肿；（中央区）淋巴结见癌转移（1/8）；（颈浅）送检少量甲状腺组织及淋巴结一枚，未见癌转移 （0/1 ）。免疫组化2#：TG（-），CT（+），CK19（-），TTF-1（+），CEA（+），CgA（+），Galcctin3（-），Ki67（约2%+）。

诊断：1.右侧散发性甲状腺髓样癌伴中央区淋巴结转移 。2.左侧结节性甲状腺肿。患者术后恢复良好，术后一月查电解质、甲状腺功能、CEA、PTH均正常。

MTC是甲状腺C细胞来源的恶性肿瘤，分为散发性和家族性，病人表现为甲状腺结节，伴淋巴结肿大，肿块可有触痛。散发性约占全部髓样癌的70～75%，好发于50～60岁。家族性发病年龄较轻，约占25%-30%，是常染色体显性遗传病。MEN2包括MEN2A、MEN2B和家族性髓样癌，家族性髓样癌被认为是MEN2A的疾病谱。血清降钙素水平与肿瘤负荷相关，也有＜1%的病例为非分泌性的。血清CEA的检查是髓样癌随诊过程的重要指标，尤其是在降钙素水平低时更有意义。MTC建议行全甲状腺切除，其极易发生颈部淋巴结转移，手术治疗更为激进，追求彻底切除。术后随访与甲状腺乳头状癌一致，但不需要TSH抑制治疗，使用甲状腺激素主要用于纠正甲减，将TSH控制在正常范围。降钙素与CEA为随访复查时的必查项目。MTC为少见病，临床上当病人出现不明原因腹泻，或类癌样反应，或不明原因的PCT升高、CEA升高时，我们需考虑该病的可能。在MEN2中，MTC是最常见和最早出现的病变，故MTC术后患者的随访过程中需密切注意是否有MEN2中的其他疾病的出现，如嗜铬细胞瘤、甲状旁腺肿瘤等。