小儿肥厚性心肌病十个常见问题

小儿肥厚性心肌病十问十答

1.肥厚性心肌病是遗传病吗？

60-70%的肥厚梗阻性心肌病具有家族遗传史，对于新发现的患者的直系家属应该进行心电图和心脏超声筛查。

2.小儿肥厚性心肌病有什么症状？

大部分小儿肥厚性心肌病没有明显的症状，但是一旦出现呼吸困难、胸闷、胸痛、心悸或者晕厥的症状，说明患者的病情已经比较严重，应该尽快就诊。

3.小儿肥厚性心肌病的主要危险是什么？

小儿肥厚性心肌病最主要的危险是晕厥甚至猝死，有症状的患儿年死亡率达6%，肥厚性心肌病是儿童心源性猝死的第一“杀手”，约占36%。

4.患儿出现上述症状，应该去做什么检查？

患儿需要完善心电图和心脏超声检查，部分患儿需要行心脏核磁检查进一步明确诊断。

5.小儿肥厚性心肌病的治疗方法有哪些？

小儿肥厚性心肌病的初始治疗一般是药物治疗，其中β受体阻滞剂是目前治疗肥厚性心肌病的一线药物，对于不能耐受或存在禁忌β受体阻滞剂的患儿，可以选用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂（维拉帕米）。

外科手术（室间隔肥厚心肌扩大切除术）目前仍是治疗重型小儿肥厚梗阻性心肌病的“金标准”。

介入治疗（室间隔酒精消融术或者双腔起搏治疗）都不适用于小儿肥厚性心肌病患者。

6.哪些患儿需要手术治疗？

患儿尽管进行了最佳的药物治疗，仍然存在严重的上述症状，同时心脏超声提示静息或者活动激发状态下左室流出道峰值压力阶差大于50 mmHg，伴有室间隔肥厚或者收缩期二尖瓣前向运动（SAM现象）。

7.外科手术的风险大吗？

这个手术的死亡率比较低（低于1%），但是由于小儿患者的主动脉瓣环小，手术视野显露差，因此手术的并发症比较多，且发生率比较高，国外文献报道残余肥厚需要再次手术（5%）、残余SAM现象（23%）、主动脉瓣返流（5.5%）、二尖瓣返流（1.5%）、室间隔穿孔（1%）和三度房室传导阻滞（1%）。因此，欧洲心脏病学会和美国心脏病学会均推荐此类患儿应在经验丰富的心脏中心进行手术。

8.手术以后远期效果怎么样？

室间隔肥厚心肌扩大切除术能够彻底地切除肥厚的室间隔心肌，解除左室流出道的梗阻，远期存活率与正常人没有差异。

9.这个手术目前国内哪些医院可以开展？

因为小儿患者主动脉瓣环小，手术视野暴露不足，手术难度非常大，据我们所知，目前国内只有中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科二病区闫军主任及张旌副主任团队常规开展小儿肥厚性心肌病的外科治疗，截至目前闫军主任及张旌副主任团队已完成近100例小儿室间隔肥厚心肌扩大切除术，最小年龄只有8个月，所有患儿术后均存活，且恢复良好，从2016年开始闫军主任团队在国内率先开展双心室疏通术治疗双心室肥厚的患儿，目前已完成20余，均取得了满意的效果。

10.手术的治疗费用是多少？

手术的治疗费用大约需要10万元，对于家庭条件困难的患儿，阜外医院有5种慈善救助基金可供患儿家属申请，申请流程简单，救助数额较大。

联系方式

地址：北京市西城区北礼士路167号阜外医院2号住院楼3层小儿心脏外科二病区

电话：010-88396765