Guillain-Barré综合征，又称格林巴利综合征

发表者：张智海人已读

Guillain-Barré综合征

一、概述

格林巴利综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)是由法国神经病学家George Guillain、Jean Alexander Barré和Andre Strohl于1916年首次描述的一种急性发病、单时相、自限性免疫介导的周围神经病，在临床上主要表现为进展性、对称性、四肢弛缓性瘫痪，感觉障碍和自主神经功能障碍。

二、分型

GBS通常分为不同的亚型，包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome，MFS)、急性泛自主神经病 (acute panautonomic neuropathy，APN)、急性感觉神经病(acute sensory neuropathy，ASN)等。

三、临床特点

GBS通常起病急，临床症状多在2-4周内达到高峰，通常以手、足等肢体远端部位感觉异常为首发症状，数日内逐渐进展至肢体近端，出现感觉运动障碍，部分患者可累计脑神经出现相应症状，另有部分患者呼吸肌受累，出现呼吸衰竭而需要机械通气。GBS的亚型中以AIDP和AMAN比较常见，二者在发病机制、病理学特征、临床特征等诸多方面存在明显差异（见表3-7-1）。

多数GBS患者的神经功能在数周至数月内基本恢复，有些患者则需要几年才能康复，少数患者在发病3~6年后仍可复发。成人GBS病死率为5.6%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。儿童则恢复的较好，很少留有残疾。

四、流行病学

随着脊髓灰质炎的根除，GBS成为了急性和亚急性弛缓性瘫痪的最常见原因，据报道全世界范围内GBS的发病率为1~2/ 100 000，随着年龄的增加，发病率也增加，小于2岁的儿童很少发生，男性的发病率大概是女性的1.5倍。在世界不同地区GBS各亚型的发病率也有不同，在欧洲和北美的GBS患者中约90%是急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)，我国和日本最常见的亚型是急性运动轴索性神经病(AMAN)，在印度，AIDP和AMAN发病率总体上大致相等。

五、病因、诱因和发病机制

GBS通常被认为是一种细胞免疫及体液免疫共同参与介导的自身免疫性周围神经病，因为GBS患者外周血中活化T细胞的数目改变，同时发现存在抗神经节苷脂自身抗体或是针对其他抗原的自身抗体。具体发病机制仍不明确，尚待进一步研究。

GBS发病前两周患者常有前驱的感染史，以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因，巨细胞病毒占第二位，其他还有感染等。接种引起GBS的疫苗主要是狂犬疫苗，其他可能有麻疹疫苗、破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗。另外，一些非感染性因素也可触发GBS，尽管其发病机制人不明确。（GBS常见的感染性及非感染性触发因素见表3-7-2）

六、诊断

GBS的诊断依据包括发病4周内进展性四肢无力与腱反射消失，支持诊断的辅助检查包括脑脊液(CSF)分析和肌电图检查。由于CSF分析和肌电图检查这两项检查结果在GBS早期大多是正常的，因此临床医生有时需要根据病史和临床表现进行临床诊断。50%的GBS患者在疾病的初期CSF分析中脑脊液蛋白浓度(正常细胞计数)升高;超过90%的GBS患者在疾病的高峰期时脑脊液蛋白浓度升高。脑脊液细胞数增多是排除GBS诊断的一个重要指标。

神经电生理检查是GBS诊断的重要手段。运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，如异常波形离散，传导速度明显减慢慢，潜伏期延长和F波，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。GBS早期，长时间的远端复合肌肉动作电位(CAMP)潜伏期延长和异常波形离散较运动神经传导速度减慢和传导阻滞常见，CAMP振幅下降为正常的0-20%的患者预后差。GBS患者早期其他的电生理检测异常中缺乏特异性，这些异常包括:CAMP振幅降低和F波潜伏期延长等。GBS患者早期肌电图检查结果运动异常要比感觉神经异常多见。