梅尼埃病诊断和内耳钆造影

梅尼埃病，一种经典的内耳疾病，源于1861年法国医师Ménière的发现。目前公认的病理基础是内耳膜迷路积水。临床上尤其是不典型患者的诊断还是很困难的，技术的发展出现了内耳钆造影，可以清楚显示内耳积水。

1、定义：梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。

2、临床表现：1）眩晕，发作性眩晕多持续20min至12h，常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍，无意识丧失。2）听力下降，一般为波动性感音神经性听力下降，早期多以低中频为主，间歇期听力可恢复正常。3）耳鸣及耳闷胀感，发作期常伴有耳鸣和（或）耳闷胀感。疾病早期间歇期可无耳鸣和（或）耳闷胀感，随着病情发展，耳鸣和（或）耳闷胀感可持续存在。

3、临床诊断

1）诊断标准（Bárány协会2015）

①2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至12h。

②病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降。

③患耳有波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。

④不能通过其他前庭疾病来解释,如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、前庭神经炎等。

2）辅助检查：

①听力学检查：包括脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射（OAE）、听性脑干反应（ABR）等。

②影像学检查：首选含内听道一桥小脑角的颅脑MRI，有条件者可行钆造影内耳膜迷路MRI成像。

4、随着高分辨率核磁共振成像MRI的发展以及内耳局部给药技术的实现，在MD患者中观察到内淋巴积水已成为现实。

1）2007年Nakashima等提出向MD患者鼓室中注射稀释的钆剂，24ｈ后进行内耳三维磁共振成像液体衰减反转恢复序列3D-FLAIR MRI检查，由于造影剂可以经鼓室内侧壁渗透至外淋巴系统，而不能渗透至内淋巴系统，含有钆剂的外淋巴间隙显示为高信号，不含钆剂的内淋巴间隙显示为低信号，从而获得内淋巴积水的客观诊断依据。

2）操作流程：目前有采用经咽鼓管投药和经鼓膜投药法，相对后者成功率更高，操作也更简单。钆喷酸葡胺注射液与生理盐水以1:7比例混合稀释，加工过的22号针经鼓膜注射0.5ml至鼓室。嘱患者保持患耳向上10min，避免做吞咽动作。24h后行3D-FLAIR MRI检查。

3）耳蜗积水的分级标准——均以耳蜗底圈的截面部分为代表，耳蜗外淋巴间隙显示为造影剂渗入的高信号，内淋巴间隙显示为无造影剂的低信号。然后根据积水的情况进行分级，Nakashima于2009年提出内淋巴积水分级标准。其根据内淋巴间隙面积占同侧内耳间隙总面积（内、外淋巴间隙面积的总和）的比值Ｒ，以及耳蜗前庭膜的移位情况，将膜迷路积水的影像学诊断标准分为３级。2011年Gurkov等提出不同于Nakashima的耳蜗积水分级标准，将耳蜗积水分为０、１、２、３共四级。

磁共振技术设备的更新，使我们能更直观的检测到内耳积水的情况。国内陈曦等报道这项检查技术是属于有创性检查，但它的鼓膜穿孔、中耳感染或听力减退的不良反应发生率较小，具有很高的可行性。故内耳钆造影技术对于相关疾病的诊断、治疗及预后评估具有重要的临床应用意义。