小阴茎＆小阴茎综合征

小阴茎（ small penis ）

是指阴茎伸展长度低相同年龄或相同性发育状态人群平均值2.5s 以上者 。部分伴有隐睾、尿道下裂等畸形。

小阴茎在临床上并不罕见，是一些内分泌、遗传性疾病的外在表现，是男性化不全的最常见体征。

由雄激素产生不足或靶器官不敏感引起， 常伴有小睾丸、隐睾、小阴囊等其他外生殖器发育不良。

小阴茎综合征（small penis syndrome）是男性由于过度关注阴茎长度和直径而导致的焦虑、自卑、恐惧、痛苦。

尽管临床检查证据证明其生殖器大小是正常的，是强迫性的焦虑。

身体畸形恐惧症（body dysmorphic disorder ,BDD)的一种形式。

身体畸形恐惧症的患者更关心某一特殊的外表特征，而不是关注他们身体外观的整体形象。

小阴茎的分子生物学病因：

受体基因的突变是小阴茎发生的重要的分子生物学基础。

GnRH、LH、FSH受体属于G蛋白家族，其基因分别定位于染色体4q13·1、2p21和2q2l，基因突变导致遗传性受体功能异常。

GnRH及其受体缺陷引起低促性腺激素性性腺功能低下。

男性患者表现为青春期延迟、小阴茎、隐睾。

L H受体基因突变及LH受体信号传导缺失可导致的Leydig细胞发育不良和男性女性化，患者血清睾酮水平低而LH水平高 ，其Leydig细胞不能对HCG做出应答。

到青春期，成人型Leydig细胞成熟障碍，第二次性分化时不能产生足够的雄激素，是发生小阴茎、不育的原因之一。

雄激素受体(androgen receptor，AR)缺陷所致的雄激素抵抗综合征患者，雄激素受体基因发生突变或受体后信号转导受阻，表现为小阴茎、隐睾、尿道下裂或特发性男性不育。患者的LH、睾酮水平均增高。

小阴茎的诊断：

小阴茎的诊断并不困难，但是对于阴茎能否长大，今后有无正常的第二性征和生育能力的判断则较为困难。

原则上是早期诊断和早期治疗，但除非是明确的染色体异常，其它类型的小阴茎要在学龄期及学龄前做出结论十分困难。

目前临床上多数是在患儿身高增长初步完成，骨龄大于14岁仍没有第二性征出现时，即进行相关检查和治疗。

小阴茎的治疗：

内分泌治疗：目前常用的有HCG、GnRH、十一酸睾酮等

主要措施:长期乃至终生的雄激素补充治疗。

目的:促进患者的第二性征发育和提高性功能，增加患者的社会适应能力，

提高生活质量，预防并发症

小阴茎综合征的治疗:

思想工作：解释、教育、树立信心，告知阴茎的大小与性功能无关。