双胞胎同患胃壁肌层缺损1例

双胞胎同患胃壁肌层缺损1例

患儿，大女，57小时，G1P1，1.65kg，胎龄35+4周，剖宫产，阿氏评分9'-10'。其母为妊娠合并高血压，胎膜早破，患儿以呕吐咖啡样物5小时入院。立位腹平片示：气腹。入院诊断：消化道穿孔。入院后予以一级护理，禁食水，持续胃肠减压，洗胃，吸氧，暖箱保暖，心电监护，纠正电解质失衡及营养支持。术前诊断：消化道穿孔：胃壁肌层缺损？术中见：腹腔内大量气体及少量胃肠内容物，另见胃前壁肌层缺损，缺损面积大小5.0cm*3.0cm。遂将胃壁修补后连续内翻缝合缺损处，浆肌层包埋；见胃肠充气良好，无漏气漏液现象。术后返病房给予新生儿监护、禁食水、持续胃肠减压、吸氧、心电监护、静点预防感染、止血药物，适量补液；患儿自主呼吸良好，血氧饱和度保持在95%以上，术后第3天，开塞露通便，第5天，复查立位腹平片显示：肠管充气良好，膈下无游离气体。病理切片显示：先天性胃壁肌层缺损伴胃粘膜出血及炎细胞浸润。12天，拆线痊愈出院。体重增加了0.8kg，术后随访患儿食乳好，能自主排便，无腹胀，无呕吐。

小女，2.2kg，生后阿氏评分9`-10`-10`。因呼吸困难伴腹胀4小时急诊入院。立位腹平片显示：气腹考虑：消化道穿孔。患儿精神、反应差，拒乳，排胎便，尿量正常。可惜的是患儿入手术室后，心跳、呼吸停止，予以胸外心脏按压、加压气囊吸氧，抢救无效死亡。死亡后尸检证实为胃壁肌层缺损。

讨论：

全世界双胞胎平均出生率为1∶89，同患一种疾病几率更低，报道称：双胞胎同患胃癌的，同患甲状舌骨囊肿及窦道的，同患1型糖尿病的，同患先心病的，脑瘫的，肝癌的，乙肝的，过敏性鼻炎的等等，但是对同患胃壁肌层缺损的鲜有报道，本篇无力讨论治疗，只想探讨在遗传学上是否有研究价值。

河北省邯郸市妇幼保健院 小儿外科 董永生