先天性直肠肛管畸形如何治疗

孩子生后发现直肠肛门畸形而无法正常喂养患儿出现呕吐腹胀等低位肠梗阻表现应在保证安全的情况下尽早手术否则必然造成肠淤张肠穿孔导致腹膜炎感染中毒性休克直至多脏器衰竭死亡

国内外常用的手术方式方法很多但最终的目的都是重建肛门直肠恢复肠道的通畅性同时矫正会阴肛门畸形结合家庭情况（如经济承受能力传统观念思维等）手术原则为尽可能一次性手术根治

△ 一次性肛门后切成形术：

明确诊断为低位肛门闭锁的病儿尤其是男性病儿可以在神经肌肉刺激仪辅助下判断肛门外扩约肌位置同时行肛门后切成形术术后方法简单手术时间短术后恢复快效果好通常不会遗留后遗症及并发症

△ 一期结肠造瘘术：

诊断为中高位肛门闭锁尤其是明确诊断存在直肠尿道瘘的男性患儿或其他异常复杂瘘道的女性患儿应采用分期手术方法一期行降结肠双孔造瘘肠造瘘位置的选择应该慎重位置不应太低以免二期肛门成型时直肠下移张力太高造成手术困难建议造瘘术后月后行二期瘘管修复同时肛门成型术

△ 二期瘘管修复+肛门重建术（pena术）：

针对盲端位置较高的病情较为复杂的肛门闭锁及明确存在直肠尿道瘘的男婴和特殊类型的存在异常瘘道的女婴但主要针对男婴pena手术的主要内容为：整复直肠尿道瘘下移直肠盲端直肠背侧缩窄成型重建盆底肌群由于直肠尿道瘘的发生女婴罕见所以pena手术特指与尿道有关的男婴肛门重建术

该手术复杂技术要求较高手术的技术细节直接关系到术后肛门的外观和排便功能

△ 后矢状路肛门成型术（尾路肛门成型术）：

通常应用于盲端位置较高和瘘管复杂的病婴尤其适用于有过不成功手术史造成直肠回缩的病婴女婴应用较多由于女婴的瘘管无关于尿道所以尾路肛门成型术相对pena简单术前明确除外合并直肠尿道瘘的高中位肛门闭锁男婴同时适用该手术方式

△ 会阴肛门成型术：

大多数的低位肛门闭锁都伴存有异常的瘘管或瘘道表现为异位排便此类病人及肛门前移的病人适用会阴肛门成型术该手术的主要内容为： 游离并切除瘘管和瘘道适当松解直肠盲端再造肛门重建会阴体

△ 腹会阴联合肛门成型术：

直肠盲端位于腹膜反折以上的特殊病人经会阴无法完成直肠下移必要时需要开腹手术松解辅助手术复杂手术时间长手术打击大

△ 腹骶联合肛门成型术：

经骶尾无法完成手术必要时需要开腹辅助手术难度大

不同类型的患者选择手术的方式也不一样，如果家长对手术方式有疑问可以上传检查资料在网上与我咨询，如果需要深度沟通，可以选择电话咨询的方式。