胸壁淋巴管瘤及其治疗

1.疾病介绍

1.1 淋巴管瘤是一种良性的先天性畸形，是比较少见的病变，几乎可以在任何部位出现病变，以淋巴管增生为特征，淋巴管畸形(LMs)由来自淋巴管的充满液体的囊肿组成，但囊肿未能与引流静脉系统建立连接，从而形成囊性结构[1]。由于炎症、损伤或纤维化，很少发生后天性畸形[2]。

1.2 根据组织病理学特征，淋巴管瘤可分为三种亚型:最常见的囊性(巨囊性)淋巴管瘤、毛细血管淋巴管瘤和最罕见的血管瘤(海绵状、微囊性)淋巴管瘤[3]。

1.4Hancock et al.[5]报告说，在儿科人群当中所有淋巴管瘤中31.4%位于颈区，18.9%位于头皮和面部，9.2%位于躯干，4.9%位于前胸壁和腋窝。淋巴管瘤的胸壁定位仅占所有病例的1%，所以胸壁淋巴管瘤非常少见。

1.5 胸壁淋巴管瘤患者往往因纵隔或胸部的占位性肿物，表面肉眼可见的球状膨出，引发的相关症状前来就诊，如颈部疼痛，咳嗽，吞咽困难，呼吸困难，超声是一种有用的工具，有助于初步确定此类肿块病变的特征，然而，造影增强MRI 是最重要的诊断工具，因为它将显示病变的程度，并将其与非血管和其他血管病变区分开来。

1.6 早期诊断和完整的手术切除对于避免此类病变的发生和复发至关重要。确定其淋巴管上皮细胞源性需通过手术切除后的病理检查，同时手术切除也可减轻由其占位引发的相关并发症。

2.治疗

由于淋巴瘤在所有组织层中都能渗透性生长，因此治疗常常具有挑战性。通常无症状小的病灶可以保守治疗，而有症状的病灶需要积极治疗。手术历来被认为是首选的治疗方法，但如今更倾向于选择侵入性较小的治疗方法(硬化疗法、激光疗法、口服药物)。然而，到目前为止，并没有统一的治疗方案。

2.1 手术切除历来被认为是囊性和单房性LMs 的首选治疗方法，但手术切除通常不完整，伴有多种并发症(尤其是出血、医源性损伤和畸形)，复发率高等特点。肿瘤浸润时，皮下层局部复发很常见。局限于浅表的真皮肿瘤更适合手术矫正，有较高的成功比率，较完全切除，不完全手术有较高的复发率[6]。

2.2 注射硬化疗法是有效的管理LMs 作为唯一的治疗，也作为外科管理的一个附属,硬化治疗的最新进展已经扩大当代淋巴管瘤治疗方案[7]。此外在使用手术切除治疗或者硬化剂治疗或者联合两者使用后应用放射疗法能改善受累皮肤的外表状况[8]。

2.3 普萘洛尔和西罗莫司口服也是血管瘤[9]的建议治疗方法。西罗莫司(雷帕霉素)是一种免疫抑制剂和抗肿瘤药物，属于哺乳动物雷帕霉素(mTOR)抑制剂的靶点，是治疗多发性弥漫性LMs 的一种安全有效的治疗方法。mTOR/PI3K 通路已被证实参与血管发育。mTOR 信号的激活分别促进血管生成和淋巴管生成的关键调控因子A 和C (VEGF-A 和VEGF-C)的表达，促进细胞生长和血管增殖。Sirolimus可以通过阻断mTOR/PI3K 通路以及减少VEGF 的产生和受体的反应来抑制异常的血管增殖。[10-11]一般建议在手术切除失败或手术方法不可行的情况下使用西罗莫司，例如当存在多发局限性或弥漫性淋巴管瘤时。建议治疗方案为0.4 ~ 0.8 mg/m2 /天2 次。应调整剂量，使西罗莫司血液浓度保持在

10 - 15ng /mL 之间。之后应开始多学科的后续行动。其最显著的不良反应是血小板减少、皮疹、虚弱、恶心、水肿、厌食症、贫血、高血糖、高脂血症、高甘油三酯血症、碱性磷酸酶升高、血清肌酐升高、淋巴减少、低磷血症。

2.4 博来霉素是一种细胞毒性的抗肿瘤抗生素，可引起DNA 的修饰。它还被成功地用于囊性湿疣和血管瘤的血管内注射治疗，特别是基于对血管内皮的高硬化作用。治疗指征是由于病灶的位置和周围重要组织的浸润，使得手术不可能完全切除。在淋巴管瘤内注射博来霉素，剂量不超过0.5 mg/kg，间隔4 周。所有接受治疗的患者均出现完全缓解(n = 4)或显著改善(n = 1)而不需要其他治疗。相较其

他方法，脊髓内注射博来霉素有最小的副作用风险[12]。

参考文献：

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