急性髓系白血病患者应该如何建群更科学?

场景-1

患--“大夫，我这个病是M2还是M4啊？”

医--“为啥这么分，我们都不按照这个下诊断了”

患--“俺听不懂你在说啥，反正病友们建群，先问我是M2还是M4， 这不知道我是M4，昨晚刚被M2的群踢出来了，你快跟我说到底是M2 还是M4 ”

场景-2

医--“这位病友，你的髓系白血病当地医院给的啥危险分层？”

患--“大夫，俺不懂你在说啥，啥叫危险分层，能吃？能喝？”

除了能吃能喝是俺杜撰，以上场景反反复复在最近一个月出现，因此非常有必要跟病友们分享一下，建议如何科学的建群。

先问一个问题? 病友们为啥加群 ？ 为了更好的分享医疗知识互帮互助。如果你我病情迥异，我是那种高危到需要紧急骨髓移植的，你是那种慢慢悠悠打化疗不着急的，这两个群体的病友讨论起治疗来往往会出现“小牛过河”的问题。

再问，M2和M2的患者治疗策略一样吗，M2和M4的治疗方法就不一样吗？

先补充背景知识：M2、M5这样的称谓来源于上世纪80年代的FAB分型，M2—骨髓原始粒细胞30-90%，M5--骨髓原幼单核>30%, M4—原始>30%，单>20%。这样的分类可以把疾病分群，就像可以凭借头发长短将人群分为“长头发过肩”“长发及膝”“光头强”，但是试问，凭借头发长短可以鉴定人的见识长短吗？凭借这种形态分类能区分疾病来源和疾病治疗反应吗？

答案显而易见，不能。

所以，2008年WHO将髓系白血病充分分为四个大类：伴有重现遗传学异常AML、AML伴MDS、继发AML，以及不做分类AML（包括大量前述找不到驱动基因的M2、M4、M5）； 而2016年WHO进一步改进，优化了红白血病、AML-MRC等诊断，如下图：

图-1 WHO 2016 急性髓系白血病（AML） 分类

以上说法太枯燥，WHO这么做有啥好处吗？

重现遗传学异常说白了就是你白血病的驱动基因是什么，比如AML伴t（8；21）（q22；q22），就是病友们说的AML-ETO，这群患者整体预后良好，仅依靠化疗大部分病友能达到60-70%以上长期生存；比如AML伴inv(3)，仅依靠化疗 生存率通常不过10%，认清疾病根源就能一下子知道治疗策略和预后，比如大家熟知的电影《我不是药神》为什么病友群体这么团结，就是因为大家驱动基因整齐划一的BCR-ABL，治疗策略也是共同的格列卫、达希纳，所以小伙伴们才超级有共鸣。

图-2 英国MRC-15大宗临床试验根据重现遗传学异常区分患者预后（曲线越低生存越差）

然而，后来发现，同一个驱动基因的患者预后也不尽相同，比如AML-ETO，有KIT816位点突变的患者往往残留降低的不好，又比如虽然你我都是NPM1阳性，但是你有FLT3高表达而我是阴性，咱们两个治疗方法都不一样。这可咋整呢？还有病友说，慢粒的病人多好召集啊，你考虑过我们这种AML inv3少见类型患者的感受吗？

简化方法：危险分层

将AML患者分为三群：低危组（Favorable-Risk复发风险20-30%，尽量化疗，没有复发尽量不移植），中危组（Intermediate-Risk复发风险50%，有条件尽量移植）；高危组（Poor-Risk复发风险70-80%，一定一定早移植）。

图-3 NCCN-2018 AML 指南

只有知道自己的危险分层，才能知道自己的治疗策略，按照危险分层如果组成三个病友群，对话就是这样的：

低危组: 俺们巩固5疗了，基因终于转0了，高兴。

中危组：巩固2疗流式残留转阴了，北京劝我移植，天津说可以看看，好纠结。

高危组：求问病友们，我只有表格是半合，求问哪里可以给我尽快移植？

危险分层是如何来的，如何科学认识初诊的白血病“出身”和后期治疗反应之间对危险分层的修改？且听下回分解。

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