记录成功切除巨大颅内肿瘤一例

病例： 患儿，男，11月，体重10KG。因哭闹不安伴纳差半月加重3天入院，曾以“胃肠炎”治疗，症状未见明显好转。入院头颅CT及MR提示：右侧额颞顶枕叶巨大囊实性占位，大小约9.4*11.4*9.6CM。性质待定，中线左偏，左侧脑室扩张，占位顶端紧贴矢状窦。查体双侧瞳孔等大，对光反射迟钝，已有脑疝征象。入院后完善各项手术前检查评估患儿身体状态，讨论制定手术方案，急诊手术治疗。手术时间9小时。术中快速开颅解除脑疝，由于巨大肿瘤的长期压迫正常的大脑解剖位置已完全改变，脑沟消失，脑组织受压水肿扁平。穿刺瘤腔放出褐色液体150ML，脑组织塌陷，打开表面菲薄的脑组织后发现患儿整个右侧大脑半球已几乎受压“消失”。术中除包绕矢状窦的肿瘤外尽量完成肿瘤全切。术后3天患儿开始进食，术后一周经前囟穿刺进行脑脊液病理学检查阴性。术后病理诊断为：室管膜母细胞瘤。

术后25天患儿顺利出院，待身体状况好转后进一步治疗。

室管膜母细胞瘤是罕见的神经上皮肿瘤。恶性度较高，预后不容乐观。本例病例患儿年龄仅为11月，体重10KG，而肿瘤几乎充填了半个颅腔。此刻，要将如此罕见巨大的脑肿瘤成功切除十分棘手。然而经过全科医护人员精心的术前准备和术后护理，患儿在承受了长达9个小时的麻醉和手术打击后仍然能顺利出院，而没有任何神经损害出现。本例患儿的成功救治即是我院诊疗水平的诠释，同时作为一个医务人员亦对如此严重病情的延误治疗而感到痛心。经向家属沟通得知该患儿在出生后2月即发现头围增长过快，但并没有给予足够的重视。

儿童颅内肿瘤的发病原因尚不明确，预防无从下手，由于家长不了解其症状，导致相当多的患儿延误诊断，从而丧失最佳治疗时机。如家长及时掌握孩子的症状，能做到协助医生早期发现和及时治疗。

呕吐：儿童脑瘤有呕吐者约占72%。呕吐多数由颅内压增高引起，病初呕吐常发生在清晨，部分患儿呕吐可伴随有腹痛，故常被误诊为胃肠道疾患，应当引起注意。若前囟未闭时家长可通过观察和触摸前囟来估算患儿是否存在颅内压增高。

头痛：多数头痛为颅内压增高所致，学龄儿童可以告诉家长自己头痛，而婴幼儿常不能表达头痛的情况，仅表现为阵发性烦躁和哭闹不安或用手抓头、击打头部等。

走路不稳：病儿由原来会走路退化为走路东倒西歪、醉汉步态，严重者可站不住、坐不稳，完全丧失独立活动能力，同时可见手握东西不稳，或持物左右摇晃。

视力进行性减退：因小儿颅内肿瘤恶性较多，位于中线及后颅窝者多，故早期引起脑脊液循环梗阻而致颅内压的增高引起视乳头水肿，导致视力减退者相当常见。

眼球不能上视：患儿逐渐出现眼球不能往上看，也预示着脑内松果体区存在肿瘤的可能。

眼歪口斜伴有走路不稳：常常提示可能为脑干胶质瘤。

头颅增大：多发生在婴幼儿，因此期小儿颅缝未愈合或愈合不紧，颅内压增高可致颅缝分离而使头围增大。

提高儿童颅内肿瘤疗效的关键是早期诊断和早期治疗。不要等脑瘤巨大，脑室高度扩张，脑干有严重的受压才诊断出来。因这种晚期脑瘤的患儿即使医生费了很大的力气也往往是事倍功半，不仅使手术的难度增大，治疗效果也大打折扣。

深圳市儿童医院神经外科自建科以来已收治小儿神经系统肿瘤数百例，治疗效果良好，尤其在婴幼儿脑肿瘤的治疗方面积累了大量的经验。