医学科普
发表者：陈乾 人已读
1、儿童垂体腺瘤的常见病理类型
垂体腺瘤是成人最常见的垂体疾病，人群发生率一般为1/10万，但在儿童非常少见。至今为止儿童垂体腺瘤的发生率还没有确切报道，既往文献报道的发生率，其入选人群年龄不一，入选年龄包括小于16岁、18岁或20岁等多种统计方法。儿童垂体腺瘤占小儿幕上肿瘤的比例小于3%，占所有手术治疗的垂体肿瘤的2.3-6%，平均年发病率是0.1/百万儿童。在25岁以下所有接受治疗的幕上肿瘤患者中，只有1.2%的儿童能得到确诊。Foch医学中心统计了66例年龄小于16岁的垂体腺瘤，库欣病占36(54.5%)例、泌乳素瘤占18(27.3)例、生长激素腺瘤8(12.1%)例和无功能型垂体腺瘤4(6.1%)例。Mayo医疗中心收治的36例年龄小于18岁的垂体腺瘤，库欣病占16(44.4%)例、泌乳素瘤占15(41.7)例、生长激素腺瘤3(8.3%)例和无功能型垂体腺瘤2(5.6%)例。
2、儿童库欣病的治疗
临床特点：典型的库欣综合征的症状体征，包括满月脸、水牛背、多血质、紫纹、多毛、高血压、向心性肥胖等;其次表现为原发性闭经或第二性征减退和发育迟缓。儿童库欣病容易被误诊，游离的胰岛素样生长因子(IGF-1)水平下降和/或皮质醇对生长周期的直接负反馈作用造成患儿发病初期相当长的时间内仅仅表现为发育迟缓，患儿往往被怀疑是侏儒症或仅针对身材矮小而就诊。随着病情发展表现为糖代谢紊乱(但糖尿病并不常见)。体内过量的雄激素可以引起痤疮和多毛，或在10岁以下儿童引起性早熟。儿童库欣病可以出现有别于成人的神经精神症状，常常表现为强迫症或在学校中的表现欲极强。
鉴别诊断：儿童库欣病需要与肾上腺肿瘤，异位ACTH分泌肿瘤(儿童罕见)，异位CRH分泌肿瘤等鉴别。
诊断：对于怀疑儿童库欣病的患者，标准的诊断程序包括血皮质醇节律和ACTH，测定24小时尿游离皮质醇，大、小地塞米松抑制实验;蝶鞍增强或动态增强MRI。由于ACTH分泌性垂体腺瘤多为微小腺瘤，有时即使是高分辨率MRI也无法发现肿瘤，此时对该病的诊断则依赖于临床和内分泌检查。
治疗：经鼻蝶垂体腺瘤切除是治疗儿童库欣病的首选方法，一般来说，治愈后孩子的身高会低于同龄孩子，少数能达到同龄孩子的水平。
3、儿童垂体生长激素腺瘤的临床特点和治疗
临床特点：由于儿童长骨骺尚未闭合，垂体生长激素腺瘤表现为巨人症，其身高明显高于同龄儿童，有时会伴有手足肥大，穿鞋号码迅速增大，其次会出现继发性性腺发育减退。检测指标：血生长激素葡萄糖抑制实验和血IGF-1测定以及垂体增强MRI。
治疗：经鼻蝶垂体腺瘤切除是治疗儿童生长激素腺瘤的首选方法。儿童生长激素腺瘤经蝶手术后，有60%以上的患儿其生长激素水平能达到正常水平。
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发表于：2018-06-11
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