右位主动脉弓伴DeBakey Ⅲ型主动脉夹层的腔内修复治疗

右位主动脉弓伴DeBakey III型主动脉夹层临床较为罕见,文献仅见散在个案报道,大部分采用传统手术治疗^【1-5】,国内外仅见1例腔内修复治疗报道^【6】。我院于2008年2月收治1例右位主动脉弓及迷走左锁骨下动脉伴DeBakey III型主动脉夹层患者,采用腔内修复治疗取得成功，现报告如下。

资料与方法

1.一般资料：患者男，65岁，突发性胸痛5天，加重8小时于2008年2月19日急诊入院。患者8小时前骑自行车时突然出现胸部撕裂样剧痛而住当地医院，CT检查为主动脉夹层而转入我院。患者无头晕、腹痛，无四肢发凉麻木，无吞咽困难、呼吸喘鸣、反复肺部感染等气管食管受压病史。高血压病史5年，不规则口服降压药治疗。入院体检：T36℃ P76次/min R19次/min BP147/70mmHg神志清楚，抬入病房，心脏及胸部未闻及病理性杂音及血管杂音。桡动脉、足背动脉（++）。辅助检查：血常规WBC 12.00×10⁹/L RBC 4.7×10¹²/L PLT139×10⁹/L，PT12.2s，纤维蛋白原8.5g/l，肝肾功能正常，免疫过筛阴性。EKG示偶发室性早搏，胸片示升主动脉扩张。经降压，镇痛等对症治疗病情稳定后于2008年2月21日行CTA检查示主动脉夹层动脉瘤（起始于主动脉弓降部，止于左肾动脉下方15mm），右位主动脉弓及胸主动脉，主动脉弓分支由近心端向远心端依次为左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉及起自在食管后方的Kommerell 憩室的迷走左锁骨下动脉,胸降主动脉位于脊柱右侧，腹腔干、肠系膜上动脉、右肾动脉开口于腹主动脉真腔，左肾动脉骑跨于腹主动脉真假腔，降主动脉夹层动脉瘤最大径92.2mm，两侧少量胸水（图1）。

2.治疗方法：患者入院后经降压、镇痛等对症治疗后于2008年3月3日在气管插管静脉复合麻醉下行主动脉造影+主动脉夹层腔内修复术。术中显露右股总动脉后直视下穿刺并置入6F动脉导管鞘，在0.035”泥鳅导丝引导下置入5F标记导管，手推造影剂证实在真腔内后分段行主动脉DSA造影，造影见患者为先天性右位主动脉弓及迷走左锁骨下动脉，右位胸主动脉，主动脉弓分支发出顺序由近往远依次为左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉，左锁骨下动脉开口于Kommerell 憩室，主动脉第一破口位于胸主动脉，距左锁骨下动脉5cm，右椎动脉为优势动脉，瘤体直径9cm，真腔直径3cm，腹腔干、肠系膜上动脉、右肾动脉开口于腹主动脉真腔，左肾动脉骑跨于腹主动脉真假腔，主动脉第二破口位于肠系膜上动脉与肾动脉之间(图2)。遂锁定“C”臂于左前斜位45°以充分展开主动脉弓，将0.038”Lunderquist超硬导丝送入升主动脉，经导丝将上海微创医疗器械有限公司产Hercules覆膜支架一枚（HT4240-120-2000）输送到位，准确定位后释放支架，再次造影见假腔消失，无明显I型内漏，左锁骨下动脉未见明显显影，其它动脉显影良好（图3）。5-0 prolene无损伤线连续外翻缝合右股总动脉。术中静脉注射肝素钠40mg全身肝素化，术中未输血，手术时间2h。

结 果

术后患者回普通病房给予抗感染，控制性降压等治疗。胸痛逐渐缓解，无头晕、晕厥，无左上肢坏死,四肢肌力无减低，无神经系统并发症，无吞咽困难、呼吸喘鸣等不适。于2008年3月17日痊愈出院。随访8个月，患者无不适。CTA示瘤腔无增大，假腔内大部分形成血栓，有少量II型内漏（图4）。

讨 论

右位主动脉弓人群中发病率约为0.1%^【7】。根据主动脉弓分支方式、与食管的关系及先天性心脏畸形的情况可分为3种类型^【8】。第1型为镜面分支，占59%。自主动脉弓依次发出左无名动脉、右颈总动脉及右锁骨下动脉，75%-85%伴发先天性心脏疾病如Follot四联症，肺动脉狭窄伴室间隔缺损，动脉干和三尖瓣闭锁。第2型伴迷走左锁骨下动脉，占39.5%。主动脉弓依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉及起自位于食道后方Kommerell憩室的迷走左锁骨下动脉，这种类型只有5%-10%伴有心脏畸形。通常大多数此类病人没有症状或在成年人很少有症状。本例即为此型。第3型伴孤立的左锁骨下动脉，左锁骨下动脉通过动脉导管与肺动脉相连。此型占0.8%，有75%-85%伴发先天性心脏疾病。

1991年Parodi^[9]等首次应用支架人工血管治疗腹主动脉瘤并取得成功。1994年Dake^[10]等率先报道采用腔内修复术治疗主动脉夹层、胸主动脉瘤获得成功，至今在全世界范围内已广泛开展。腔内修复技术正成为治疗主动脉夹层、主动脉瘤的成熟的、首选的一门技术。右位主动脉弓及迷走左锁骨下动脉伴DeBakey III型主动脉夹层临床极为罕见,国外文献报道仅10余例，均采取传统手术治疗^【1-3】。通常是在深低温停循环下右进胸或左进胸或双侧胸切口或胸骨劈开进胸手术，手术创伤大，风险高,死亡率高。近年来，国外文献有2例报到了腔内修复术治疗右位主动脉弓伴胸主动脉瘤的成功经验^【11-12】，1例左锁骨下动脉闭塞直接行腔内修复术，1例先行左颈动脉至锁骨下动脉转流并结扎左锁骨下动脉近端再行腔内修复术，均获得成功。但右位主动脉弓及迷走左锁骨下动脉伴DeBakey III型主动脉夹层的腔内修复治疗仅国内有1例报道^【6】，为防止封堵双侧锁骨下动脉后导致的基底动脉缺血该例采取了先在颈从麻醉下行左锁骨下动脉转位到左颈总动脉，然后行腔内修复术。我们收治的此例患者其主动脉第一破口距左锁骨下动脉开口5cm，且右椎动脉为优势动脉，迷走左锁骨下动脉开口于Kommerell憩室，因此不存在覆膜支架锚定区的问题，也不易发生基底动脉缺血问题。根据国外作者报道和我们以往的经验，只要左椎动脉不是优势动脉即使封堵左锁骨下动脉也不会出现左上肢坏死及锁骨下动脉窃血综合征^【13】。所以我们对此例患者采取了腔内覆膜支架植入封堵主动脉第一破口并封堵左锁骨下动脉。由于其第二破口位于肠系膜上动脉与肾动脉之间，如果封堵有可能会造成内脏动脉缺血，因此，我们对其采取观察随访。经随访8个月，患者无头晕、晕厥，无左上肢坏死，四肢肌力无减低，无神经系统并发症，无吞咽困难、呼吸喘鸣等不适。

腔内修复术治疗右位主动脉弓及迷走左锁骨下动脉伴DeBakey III型主动脉夹层的关键是要适当处理迷走左锁骨下动脉，这样可避免左上肢坏死及锁骨下动脉窃血综合征。对于左椎动脉为优势动脉者可先行左颈动脉至锁骨下动脉转流并结扎左锁骨下动脉近端再行腔内修复术，如左椎动脉不是优势动脉则可直接封堵。

总之,右位主动脉弓伴主动脉夹层罕见,传统手术创伤大、风险高。我们采用人工血管覆膜支架进行腔内修复,创伤小,恢复快。因此我们认为对于右位主动脉弓及迷走左锁骨下动脉伴DeBakey III型主动脉夹层病人,可以通过腔内修复治疗来取得良好的疗效，当然术前的仔细检查和分析评估是腔内修复术成功的重要保障。