枕部头皮血管畸形一例及文献复习

发表者：陈军人已读

头皮血管畸形多为胚胎期头皮血管先天发育异常所致，病例较少见。畸形血管团的供血都非常丰富，不仅有颈外动脉系统供血，颅内动脉也可参与供血，治疗难度大，风险高，很难一次根除。为了提高该病的治愈率，我们先为病人进行了超选择血管内栓塞治疗，然后进行手术根除，取得了良好的效果。现将我科2013年收治的一名头皮血管畸形病例报道如下：

1.病例资料

患者，男性，43岁。主因发现枕部肿物进行性增大20年，破溃出血1天入院。患者20年前无意中发现左枕部一黄豆大小的皮下肿物，质软，遂去当地县医院就诊，予以手术切除，当时出血较多。此后肿物逐年增大，10年前再次手术切除，当时出血汹涌，未能全切，输血600ml。2年前枕部肿物破裂出血，入院经右枕动脉行介入栓塞治疗，术后肿物较前缩小。此后一个月肿物又增大。入院前1天，患者枕部肿物再次破裂，出血汹涌。入院查体见枕部瘤体达10cm x 6cm x 5cm，表面皮肤破溃（图1a），有动脉搏动感,听诊局部有吹风样杂音。肿物周围及两颞部头皮下可见念珠状、条索状迂曲粗大的血管。行CTA和DSA示该畸形血管团由双侧枕动脉、双侧肋颈干、右侧肩胛背动脉及左侧颞浅动脉主要供血动脉，右颞浅动脉和右脑膜中动脉也有供血。所有供血动脉均变得迂曲粗大。（图2）

2.治疗方法

入院后首次经左枕动脉、右侧肋颈干行供血动脉超选栓塞术，两周后经两侧肋颈干、右肩胛背动脉再次行供血动脉超选栓塞术。术后该血管瘤体明显缩小,动脉搏动减弱。术后6天行畸形血管团切除术。切除前先行双侧颞浅动脉临时性结扎，术中将局部骨膜连同整个畸形血管团一并切除，枕外粗隆处骨质受侵，出血汹涌，以骨蜡封闭。最后做转移皮瓣缝合头皮（图1b）。术中出血约1000ml。

3.结果

患者经两次血管内介入栓塞后，枕部瘤体明显缩小，局部动脉搏动减弱。DSA示原畸形血管网团大部分消失。术后病理：大血管畸形，合并海绵状血管瘤。切除术后3周行CTA示原畸形血管网团消失，双侧枕动脉、肋颈干及颞浅动脉均变得粗细正常。（图3）

4.讨论

大多数头皮血管畸形是胚胎期头皮血管先天发育异常。由于此病可发生于胚胎发育的不同阶段，因此血管畸形团可表现有不同类型的异常血管成分，病理学检查可分为毛细血管瘤，海绵状血管瘤，动静脉畸形[1]。头皮血管畸形好发生于青少年。病变随年龄增长而生长。也有文献报告，头部外伤后可诱发头皮动静脉畸形[2]。

头皮动静脉畸形是头皮血管畸形中最常见的一种。表现为渐进性增大的搏动性肿物，周围可见为皮下念珠状、条索状弯曲迂回的血管。有时会破溃而致大出血。病变可浸及颅骨外板，可浸入板障静脉。颅骨完全破坏后可形成颅内外共同供血。头皮动静脉畸形的确诊依靠脑血管造影。造影必须行颈内、颈外动脉的选择性造影。这样可以充分显示供血动脉、引流静脉以及颅内外动脉的沟通情况，以此指导手术方案制定。本例患者DSA未见明显的皮下引流静脉，由于颅骨已被侵蚀，故考虑引流静脉为颅骨板障静脉。且有少量颅内供血。

头皮毛细血管瘤和海绵状血管瘤的手术切除一般无困难。头皮动静脉畸形的治疗方法包括介入栓塞法、结扎供血动脉和手术切除。栓塞、结扎供血动脉对小的头皮动静脉畸形可能是有效的，但对体积大的病变无效[3、4]。因病变存在广泛的血管交通，更因颅骨骨膜未被处理可能会出现新的瘘口，所以病变容易复发。手术切除是最有效的处理方法[3]，但术中出血凶猛给手术带来很大危险，尤以颅内外联合供血者为甚。介入栓塞和动脉结扎法可使畸形血管团体积变小，血流减少，降低出血风险；而且术前栓塞有助于在术中识别畸形血管从而达到完整切除[4]。因此，可以作为切除较大头皮血管畸形的术前处置。本例患者存在颅骨侵蚀，术中切除受累骨膜，用骨蜡封闭止血，既防止其向板障静脉引流，又阻止颅内外血管沟通。将受累的骨膜一并切除是彻底切除病变、防止术后复发的关键。

参考文献

1.赵继宗,王硕,周大彪等.头皮血管畸形的外科治疗.中华神经外科杂志，1998,14(4):14-16.

2.Nagasaka S,Fukushima T,Goto K,et al.Treatment of scalp arteriovenous malformation.Neurosurgery 1996;38:671-677.

3.Fisher-Jeffes ND,Domingo Z,Madden M,et al.Arteriovenous malformations of the scalp.Neurosurgery,1995,36:656-660.

4.Kumar R,Sharma G,Sharma BS.Management of scalp arterio-venous malformation:case series and review of literature.Br J Neurosurg2012,26(3):371-377.

a.术前