膈肌膨出症(eventration of diaphragm)

概述：膈肌膨出是指膈肌因麻痹、发育不全或萎缩所造成的胸腹膜肌化不全、不肌化或萎缩导致的膈肌薄弱引起的膈肌位置异常升高。从病因上可分成两大类：①先天性或非麻痹性；②后天性或麻痹性。先天性膈肌膨出还可根据程度分为完全性、部分性和双侧性3类。流行病学：膈肌膨出于各年龄组均可发现，但成人常规透视发现率约占1/万，可为膈肌局部膨出，也可为全膈膨出，左侧多见。病因：先天性膈肌膨出只是膈肌纤维发育不良，比较纤薄无力，严重者似半透膜，膈神经无病变。后天性膈肌膨出则是膈神经损伤或病变引起的。在婴儿，产伤、先天性心脏病或纵隔肿瘤手术时的损伤是最多见的原因；在成人，恶性肿瘤(如肺癌、胸腺瘤、恶性生殖细胞瘤、非霍奇金病)的侵犯、心脏直视手术时心脏表面冰屑降温的影响、手术损伤(如纵隔切开术、胸腔内或颈部肿物切除术，锁骨下静脉或颈静脉导管及电极置入术)及高位颈段脊髓外伤易引起膈神经麻痹及膈肌膨出。成人特发性膈神经麻痹及膈肌膨出可能是亚临床病毒感染所致。发病机制：膈肌的肌纤维先天性发育不全或出生时膈神经受损伤，造成膈肌麻痹，肌纤维萎缩，致膈肌的一叶呈薄膜状，膈顶位置显著升高。这种情况称为膈肌膨出。多数病例膈肌膨出仅发生在一侧。成年人多见于左叶，婴幼儿则多见于右叶。膈肌膨出产生的临床症状轻重不一。婴幼儿病例因膈肌位置升高，肺下叶受压萎陷和腹内脏器位置升高，可引起急性呼吸窘迫和饲食困难等症状。

临床表现：双侧膈肌膨出较罕见，多见于左侧，而部分性膈肌膨出则多见于右侧，多数膈肌膨出者无症状，仅在X线检查时才被发现，部分病人可出现呼吸道或消化道症状。而成人与儿童膈膨出症状则不尽相同。

成人膈肌膨出症状多为下咽困难，上腹牵拉感或上腹胀痛，上腹烧灼感和嗳气。且在平卧，或饱食后胃肠道症状加重，改侧卧位时可缓解。呼吸道症状则有活动时感呼吸困难、气短、咳嗽、喘鸣等。

儿童患完全性膈肌膨出时可引起呼吸困难，一般无发绀，平时易患支气管炎及肺部感染部分患儿可出现胸痛和肠道症状，如食欲不佳或间歇性肠梗阻等。

体征膈肌膨出时可发现患侧胸壁呼吸运动受限，叩诊为浊音，无肺泡呼吸音，但可能听到肠鸣音，重者纵隔可向对侧移位，当膈完全膨出高位时可有深吸气时患侧下胸过度伸展，被称为Horner征。腹扁平，肝脾常不易触及。

并发症：并发支气管炎和肺部感染。

实验室检查：如肺部感染时血白细胞可增高。其他辅助检查：在标准胸部平片上，病变侧膈肌异常升高，有时还可看到基底段肺不张的表现。透视时，令病人做突然的吸气动作，可清楚地看到病变侧膈肌的矛盾运动，尤其是后天性膈肌膨出较明显。

诊断：根据临床表现，辅助检查如X线检查可见患侧膈肌升高，可升到第三、四前肋间隙高度，膈下紧贴胃泡，膈肌厚度明显变薄，胸透可见患侧膈肌活动受限或消失，有时可见矛盾运动，尤其是后天性膈膨出者更为明显。

鉴别诊断：

1.膈疝 为先天性或后天性原因导致腹腔内脏器通过膈肌缺损处进入胸腔形成。胸透时亦可见膈肌局部隆起，但于膈上隆起部分可见胃囊或肠腔的空腔影，运用气腹技术检查则可见患者直立位时气体升入胸腔内，即在膈上的疝囊内，而膈膨出则见气体在膈下，胃肠道造影或钡灌肠则更能清楚的看到升高的胃或结肠与膈肌的关系。

2.肺底积液 肺底积液病人于X线检查时常可见患侧“膈肌抬高”影，一般在改变体位胸透或行B超检查后即可区分。

3.横膈肿瘤 极少见，多无特异症状。X线检查可见膈肌上面显示边缘光滑的圆形或卵圆形致密阴影，可随膈肌运动而上下移动，其形态和大小不随呼吸而改变，诊断性气腹有助于诊断。

治疗：无症状者不需作何处理。对有症状者可对症治疗。如由于出现胃扭转而引起的严重消化道症状，可行手术治疗；老年患者反复合并呼吸道症状，损害肺功能者，可考虑手术将薄弱膈肌部分重叠联合，对于新生儿和婴儿如因膈膨出合并严重呼吸困难亦应急诊手术。

预后：手术治疗疗效满意预后良好。