小脑扁桃体下疝是怎么回事

定义：

小脑扁桃体下疝畸形是一种常见的先天性发育异常。由于先天发育异常导致小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。

分型：

在临床中最常见的包括I型和II型两种：

I型：（见下图）表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下（达5mm），进入入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨骼畸形。

II型：（见下图）除有小脑扁桃体下疝外，延髓也突入椎管内，甚至小脑蚓部、小脑半球、脑干与第四脑室均疝至颈椎管内。

临床表现

该病起病症状轻微，病情逐渐进展，通常在有症状之后数个月或数年才能明确诊断。

头痛是较常见的症状，主要位于后脑勺及颈部，在运动、咳嗽时会加重，后期疼痛严重，可影响生活和工作。脑神经症状较少，主要有面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、发音及吞咽障碍。当影响到延髓及上颈髓时，会出现不同程度的四肢运动及感觉障碍。影响到小脑时，出现眼球震颤和共济障碍。严重者出现颅内压增高的表现，如头痛、恶心及呕吐等。

检查手段及诊断方法

1.体格检查：常见的体征有下肢反射亢进，上肢肌肉萎缩。多数患者有感觉障碍，上肢常有痛温觉减退，而下肢则为本体感觉减退。

2.颈部核磁共振：颈部核磁是目前诊断小脑扁桃体下疝畸形及脊髓空洞症的最佳影像学检查方法，它能十分清晰地显示软组织畸形，且对身体不会产生损伤。

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