什么是房间隔缺损？能否自愈？如何治疗？

房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)是小儿时期常见的先天性心脏病，是成人期最常见的先天性心脏病。该病的发病率约为活产婴儿的1/1500，占先天性心脏病发病总数的5％~10％。女性较多见，男女性别比例为1：2。约30%~50%的其他类型先天性心脏病患儿同时有房间隔缺损。

【病理解剖】房间隔缺损可分为以下三种类型：

1．继发孔型房间隔缺损 又称第二孔型房间隔缺损，最为常见，约占50%入70％。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型缺损。约10%合并部分性肺静脉异位引流。

2．原发孔型房间隔缺损 又称第一孔型房间隔缺损，约占15％，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此时称为部分型心内膜垫缺损。

3．静脉窦型房间隔缺损 约10％，分上腔型和下腔型。多数缺损常位于上腔静脉入口处，右上肺静脉常经此缺损异位引流人右心房。少数缺损位于下腔静脉入口处，常合并右下肺静脉异位引流人右心房，此种情况常见于弯刀综合征。

【病理生理】出生后左房压高于右房，如存在房缺则出现左向右分流，分流量取决于缺损的大小、两侧心房压力差、两侧心室的顺应性和体、肺循环的相对阻力。新生儿及婴儿早期，由于左、右心室充盈压相似，通过房间隔缺损的分流量不多；随年龄增长，肺血管阻力及右室压力下降，体循环压力增高，分流量增加。由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。少数病人肺循环血量增加，压力增高，晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，到成年后出现肺动脉高压。

【临床表现】婴儿期多无症状。儿童期可有乏力，活动后气促，易患呼吸道感染。缺损较大的患儿，分流量较大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，因右向左分流出现暂时性紫绀。

体格检查：心前区较饱满，右心搏动增强，心浊音界扩大。通过肺动脉瓣的血流增加，造成肺动脉瓣相对狭窄，胸骨左缘第二肋间可闻及2~3级喷射性收缩期杂音。肺动脉瓣关闭延迟，产生肺动脉瓣区第二心音固定分裂。大量左向右分流者，通过三尖瓣血流量增多，造成三尖瓣相对狭窄，则在胸骨左缘下方可闻及舒张早中期隆隆样杂音。肺动脉扩张明显或有肺动脉高压者，可在肺动脉瓣区听到第二心音亢进和收缩早期喀喇音。如合并二尖瓣脱垂，心尖区可闻及全收缩期杂音，并向腋下传导。

【辅助检查】

1．心电图 电轴右偏,平均额面电轴在+90°~+180°之间, 轻度右心室肥大, 不完全性右束支传导阻滞,V1导联呈rsR'的典型图形,P-R间期可延长。

2．X线表现 心脏外形轻至中度增大，心胸比大于0.5, 右心房和右心室增大。肺脉段突出，肺野充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏一起搏动的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形。

3．超声心动图 具诊断价值, 由于右心室舒张期容量负荷过重, M型超声心动图可显示右心房、右心室增大及肺动脉扩张, 室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。二维超声心动图可显示房间隔缺损的位置及大小，结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用多普勒超声可以估测分流量的大小，彩色多普勒血流显像可探及左向右的分流束。年龄较大的肥胖患者经胸超声透声较差者，可选用经食道超声心动图进行诊断。

4．磁共振 年龄较大患者，剑突下超声透声窗受限，图像不够清晰。磁共振可以清晰地显示缺损的位置、大小及其肺静脉回流情况而建立诊断。

5．心导管检查 一般不需要做心导管检查，当合并肺动脉高压时可行心导管检查。右心导管检查时导管易通过缺损由右心房进入左心房，右心房血氧含量高于上、下腔静脉血氧含量，能测量肺动脉压力，并计算肺血管阻力和分流量。

【预后和并发症】约40%的患儿在4岁内可自然闭合，小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合，1岁半以内100%闭合，而大于8mm的房缺一般不会自然闭合。

【治疗】分流量较大如肺循环与体循环血流量(Q_P／Qs)大于1．5的房间隔缺损均需手术治疗，一般可在2~5岁时体外循环下直视关闭。反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。手术死亡率小于1%。目前对继发孔型房间隔缺损首选介入性治疗，即应用双面蘑菇伞(Amplatzer装置)关闭缺损，安全有效，住院天数短，恢复快，无胸部手术疤痕。适应证为：①继发孔型房间隔缺损；②直径为3~35mm；③房缺边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离均大于5mm；④房间隔的伸展径要大于房缺直径14mm以上。

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