小儿神经源性膀胱的手术治疗

[摘要] 目的 探讨神经源性膀胱手术方式的选择方法与疗效。方法 本组神经源性膀胱手术病例94例，手术前后尿动力学检查，住院期间和院外跟踪随访，探讨手术方式的选择方法和适应症。结果：本组94例，常用手术方式为盆底肌加强、膀胱颈悬吊、膀胱扩大、Malone术和输尿管抗返流术，其中4种以上手术组合32例（34.04%），3种手术组合53例（56.38%），2种手术组合9例（9.57%），每例病人平均需要3.24（305/94）种手术的组合。手术前后尿动力学指标明显改善。结论：手术仍是神经源性膀胱有效的治疗方法，但是手术方式复杂，常常需要数种手术的组合才能有效的改善排便功能。

关键词：神经源性膀胱 手术方式

The selective surgical procedure of neurogenic bladder. Li Shoulin, Liu Xxiaodong, Chen Jinjun, et al. Department of Pediatric Surgery, Shenzhen Children´s Hospital ．

Abstract Objective: To explore The surgical procedure of neurogenic bladder and analyse its therapeutic effect. Methods: Summarizing all the patients of neurogenic bladder and their data in the past 4 years, analyze their surgical procedures, pre-operative and postoperative urodynamic data. Results: There were 94 cases with surgical procedure (suspension of pelvic floor, suspension of bladder neck, bladder augmentation, Malone procedure, and anti-reflect of ureter), and there were 4 kinds of surgical procedures used in 32 cases, and 3 kinds of that used in 53 cases, and 2 kinds of that used in 9 cases, and the average was 3.24. The urodynamic data of post-operation are much better than that of pre-operation. Conclusions: The treatment of neurogenic bladder should emphasize on systemic idea, and surgical procedures are still the effective methods for improving defecation. Whenever, the surgical procedures used in those patients are very complicated, and those patients often need much more surgical procedures for improving defecation.

Keywords: Neurogenic bladder Surgical procedure

小儿神经源膀胱的主要原因是脊髓发育不良，临床表现为尿失禁或尿潴留、便秘或大便失禁、下肢畸形和功能障碍、脊柱或表面皮肤的异常等，可合并尿路感染、肾功能减退或衰竭。手术的目的是改善患儿排便功能。常采用的手术方式有增加膀胱贮尿功能的手术，如膀胱扩大术；增加膀胱出口阻力手术，如膀胱颈手术（膀胱颈延长术、膀胱颈悬吊术及膀胱颈重建术）和后尿道手术（外括约肌点刺激、尿道周围Teflon注射和人工尿道括约肌装置等）；改善膀胱排空功能的手术，如加强膀胱逼尿肌收缩能力和降低膀胱流出阻力的手术；加强盆底肌功能的手术，如髂腰肌盆底肌悬吊术等。临床上常需要几种术式组合，手术损伤大。为此，总结笔者诊治的94例该类患儿的诊治情况，分析其术式的选用及手术疗效，先报告如下：

1.资料与方法

1.1一般资料

本组94例，男70例，女24例，男女之比2.92:1，年龄3~19岁，平均8.9岁。腰骶部包块、脊柱裂并行脊髓松解术后67例，未行脊髓松解术12例，椎管内占位病变（肿瘤、皮样囊肿）术后6例，脊髓外伤4例，生后肛门闭锁合并脊髓栓系1例。所有患儿入院手术前后均进行行尿动力学、肛肠测压、盆底神经肌电和诱发电位、排尿性膀胱尿道造影、静脉肾盂造影检查，双肾、输尿管B超检查，并行肛门标记的骨盆侧位片，计算肛尾三角（PAC三角）的A角。

1.2术式选择

根据术前检查结果选择合适的手术。手术选择原则：.盆底肌加强术，伴有盆底肌瘫痪的神经源性膀胱和/或神经源性肛肠，排尿时膀胱尿道造影示充盈期膀胱颈呈漏斗状低于耻骨联合上缘，或PAC三角A角小于100º者均进行该手术。增加膀胱出口阻力手术，常选用膀胱颈悬吊，用于药物治疗无效的膀胱出口阻力低或无阻力的神经源性膀胱患儿。表现为压力性和完全性尿失禁以及混合性尿失禁，尿流动力学显示功能性尿道长度短、最大尿道压和尿道关闭压降低或尿道关闭压消失，外括约肌肌电测定显示部分性或完全性下运动神经元性损害，排尿时膀胱尿道造影示充盈期膀胱颈呈漏斗状。增加膀胱贮尿功能的手术—膀胱扩大术，逼尿肌反射亢进者及高压低容无弹性膀胱，挛缩性膀胱，膀胱实际容量与预计容量[(年龄+2)×30ml]比值<0.8或膀胱容量<[(年龄+1) ×25ml]^[1]，漏点压超过40cmH₂O，均进行膀胱扩大术。Malone术：术前临床评分差^[2]，便秘严重时采用。输尿管抗返流术：重度返流（Ⅲ度以上）。

1.3.尿动力学观察指标

检测膀胱实际容量与预计容量之比（容/容），残尿量与实际膀胱容量之比（残/容），顺应性，充盈末期膀胱压力，尿道功能长度。统计学处理以计量数据的均数x±s表示，均数比较采用t-检验，以p<0.05为差异有显著性。

2.结果

2.1.检查结果 94例盆底呈现不同程度瘫痪，PAC三角的A角<100º 90例（95.5%），容/容<0.8 84例（89.36%），排尿性膀胱尿道造影显示膀胱颈低于耻骨联合上缘91例（96.8%），合并重度输尿管返流24例（25.53%），轻度返流3例，双侧肾盂积水36例，单侧肾盂积水27例，便秘严重16例。

2.2手术方式* 采用①②③手术组合49例，①②③④手术组合16例，①②③⑤手术组合16例，①②⑤手术组合4例，②⑤手术组合1例，①②组合5例，③⑤组合3例。所有手术方式在94例患儿中共出现305次，每例患儿平均需要手术组合3.24种（305/94）。

注* ①盆底肌加强术，②膀胱颈悬吊术，③膀胱扩大术，④Malone术，⑤输尿管抗返流术

2.3术后疗效 本组94例，患儿手术前后PAC三角的变化及尿动力学改变见表1。

表1 94例患儿手术前后PAC角变化和尿动力学改变（x±s）

注*：与手术前比较，p<0.05。

3讨 论

神经源性膀胱临床上以膀胱反射亢进为主，常常表现为膀胱高压、双肾积水。本组资料显示2/3（63/94）的患儿存在肾积水，而膀胱高压是引起上尿路功能损害的主要原因。神经源性膀胱的典型特征是膀胱逼尿肌纤维化，也是导致膀胱顺应性下降、膀胱容量减少、膀胱功能减退的主要原因。膀胱扩大术主要目的是为了增加膀胱容量及顺应性，降低膀胱内压，以获得良好的储尿和排尿功能，避免上尿路功能损害。因此，寻求一种替代纤维化的膀胱的材料以改善膀胱的顺应性、扩大膀胱容量成为治疗反射亢进型神经源性膀胱的一个途径。理想的膀胱扩大材料应是自体的，且应富有弹性、无恶变潜在危险及粘液分泌物，还应衬有膀胱上皮，不会引起电解质及代谢紊乱，有一定的收缩力。目前常用的材料为胃、结肠、小肠以及输尿管。膀胱扩大术的手术方法有多种^[3]，如全层消化道膀胱成形术 (胃、小肠、结肠 )、输尿管膀胱扩大术、膀胱自行扩大术、消化道浆肌层膀胱扩大术、保留膀胱黏膜肠浆肌层膀胱扩大术等。Buson等^[4]首先报道了行保留膀胱黏膜的单层肠浆肌层膀胱扩大术，这种方法是将膀胱自行扩大与肠浆肌层扩大相结合，既避免了膀胱自行扩大容易发生膀胱内膜挛缩和穿孔的缺点，又不易出现全层消化道膀胱成形术因保留消化道黏膜而产生的代谢紊乱、酸碱失衡等并发症，以及单纯行肠浆肌层扩大术后尿液刺激浆肌层而导致的浆肌层挛缩、纤维化。应用浆肌层覆盖膀胱黏膜可增加膀胱排空能力，且可比单纯逼尿肌切除获得更大的膀胱容量^[5]。我们采用保留膀胱黏膜双层浆肌层膀胱扩大术，通过随访发现，术后膀胱容量及顺应性增加，充盈末逼尿肌压下降。我们体会小肠浆肌层是该类患儿膀胱扩大材料的首选，本组资料显示术后膀胱容量和顺应性明显改善，膀胱容量超过预计容量，一般增加150~200ml。

本组资料显示96.8%的患儿膀胱颈呈漏斗状，低于耻骨联合上缘，95.5%的患儿盆底肌瘫痪，因此改善盆底功能，纠正膀胱颈的膨隆状况是治疗该类疾病的又一重要任务。我们主要采用双侧髂腰肌悬吊盆底肌和锥状肌膀胱颈悬吊的方式，通过随访我们发现尿道功能长度明显改善（p<0.05），PAC三角接近常人。同时，我们体会双侧髂腰肌悬吊盆底不仅改善盆底肌瘫痪的状况，而且大多患儿出现便意，可能髂腰肌通过与直肠紧密接触，充当一种感觉器官，我们从肛门直肠抑制反射能诱发排便反射也得到证实。

本组患儿合并输尿管返流19例（20.2%），其中重度返流16例，轻度返流3例，术中发现膀胱输尿管内口直径宽大，黏膜下走行短，输尿管与膀胱连接近似直角，抗返流能力差。针对此种情况，我们一般采用Lich-Greqoir抗返流术。

Malone术的采用主要针对肛门功能评价差的病例，我们采用李正的评分办法(6分法) ^[2]，根据便意的有无、便秘的有无和程度、失禁与否及程度，评分在0~2分的采用该术式。手术方式是采用阑尾根部套叠进入回盲部，或阑尾反转盲端套入回盲部，保留阑尾系膜，另一端由脐部引出，里面放置12号硅胶管，2周后进行间断插管，以生理盐水或肥皂水进行顺行灌肠排空大便。目前该种术式有多种改良，如：原位阑尾造口术、阑尾原位造口加根部盲肠包埋、回盲部肠瓣造口、经皮盲肠造口等。Bissada研究^[6]发现，30%的人阑尾结肠交界处具有括约肌功能，囊袋内水压超过80cmH₂O仍不发生漏水。根据这一特点，我们用阑尾原位造口加根部盲肠包埋术，可进一步防止粪便溢出。

术前我们常规进行尿动力学、肛肠测压、神经肌电、排尿性膀胱尿道造影、静脉肾盂造影，针对每例患儿的具体情况选择手术方法。本组资料显示盆底肌加强、膀胱颈悬吊和膀胱扩大手术组合是该类疾病的基本手术，其中81例（86.2%）同时涉及该类组合，另外，还有针对长期便秘和输尿管返流的附加手术等。因此，我们认为对神经源性膀胱的治疗应强调综合治疗的观点，遵循保护肾功能，防止尿路感染；和改善膀胱的贮尿和排尿功能原则，术前应进行系统的检查，综合评定盆底、上尿路、膀胱功能，据此慎重选择各种手术方式，是治疗这类疾病的根本措施。