产前诊断重症先天性心脏病胎儿：最佳分娩地点的选择

重症先天性心脏病（CHD）指出生后第一年内需要心脏手术或导管介入或导致患儿死亡的先心病。如果发生在生后28天内，称为危重性先心病（critical）。当前提高这种缺陷的早期诊断的策略是改进产前筛查方案和实施新生儿脉搏血氧饱和度筛查。重症CHD通常是导管依赖性先心，治疗结果差异很大，从有限结果如左心发育不良综合征（HLHS）到良好的结果如完全性大动脉转位（TGA）。

Eckersley及其同事报告了在新西兰(2006-2010年)进行的一项基于人口的研究结果，在该研究中，五分之一患有严重先心病的新生儿诊断较晚(出生出院后或死后检查)，其余的则是早期诊断(产前或出院前)。对于这些潜在的危重婴儿，研究显示了诊断时机(早期和晚期)对生后1年死亡率的影响。这种影响在孤立性危重症先心病(早期诊断，12%，95%Ci 9%~17%vs晚期诊断；29%，95%Ci 20%~41%)中更为重要，突出了相关综合征和主要的心外畸形对婴儿总死亡率的影响。因此，对于重症先心病患者，无论是否孤立，早期诊断相当重要，产前应努力做出明确诊断。然而，尽管有了明确的产前诊断，但如果出生后没有及时有效干预，患儿仍然有可能死亡。在随后的研究中发现，完全性大动脉转位新生儿死亡主要与出生地点和心脏中心距离远近有关。Eckersley及其同事突出了诊断时间的重要性。分娩地点将进一步影响危重先心病患者的结果。

同样，在最近的一项Meta分析中，Holland等人发现，产前诊断严重先心病在与相似形式的先心病、标准风险和治疗意向相比较时，可以明显改善新生儿的术前存活率(合并或0.26；95%CI，0.08至0.84)。产前制定并遵循最佳分娩计划，TGA患儿才能显示出更好的生存能力。胎儿期诊断为TGA的新生儿，在没有球囊房间隔造口术的设备的医院出生，死亡率明显升高。

因此，在为患有严重先心病的胎儿制定围产期治疗计划时，应充分考虑分娩地点。问题是，这些婴儿应否全部在专门的三级医疗中心或附近接生，或可在本地医院接生？要正确看待这一点，重要的是要认识到是否是可能需要紧急导管或手术治疗的严重畸形，这样才能从一个专科的中心分娩中获益。

重症先心病胎儿预计产后血流动力学稳定，不需要紧急干预：导管依赖性先心

重症先心多数都是导管依赖性的，无论是肺循环还是体循环，这些都可以通过产后静脉应用前列腺素E来维持血流动力学稳定。左心梗阻性疾病如主动脉缩窄、主动脉弓离断、左心发育不良综合征等，右心梗阻性疾病如肺动脉闭锁合并或不合并室间隔缺损。另外一些复杂先心（心房异构、心室双入口和三尖瓣闭锁）合并左心或右心梗阻。这种情况下，选择分娩医院的标准是能提供安全的新生儿治疗和护理，包括呼吸机辅助支持。Bennett等回顾分析发现，导管依赖性先心胎儿选择专科医院与一般的医疗中心对生后90天内的死亡率没有明显影响。

因此，对于大多数与导管依赖性心脏病胎儿，不需要在临近或专科的小儿心脏中心分娩，只要新生儿能够安全地在当地医院中稳定，随后再将其转移到小儿心脏中心。

重症先心胎儿预期出生后需要紧急干预：卵圆孔依赖性先心

目前的方法，即胎儿诊断为单纯TGA的孕妇应选择合适的医院分娩，以便在需要时进行紧急球囊房间隔造口术。胎儿超声心动图预测需要紧急干预的敏感性很低。所以，在房间隔可能出现限制性分流的情况下，应由儿科心脏病介入专家参与的多学科小组在产房或其附近待命。

同样的道理可以应用到其他形式的CHD，由于限制性房内分流可能损害新生儿血液动力学稳定性。典型的如HLHS合并高度限制性/完整的房间隔中。另外一些复杂的CHD也可能依赖于通过房间隔的血流量来维持循环稳定。如果它是限制性的，建议在专业的心脏中心附近分娩。

先心病合并肺静脉回流梗阻：静脉导管依赖性循环

单纯的肺静脉异位连接比较少见，产前不易诊断，选择合适分娩地点比较困难。更常见的是复杂先心合并右房异构，产前容易识别。无论是单纯还是复杂性肺静脉异位连接，心上型和心下型都有可能合并肺静脉回流梗阻，这种梗阻在胎儿期可以良好耐受，但出生后由于胎儿循环的改变，特别是心下型，由于静脉导管关闭，新生儿会发生肺水肿而导致病情恶化。因此，这类产妇应选择临近小儿心脏中心医院分娩，以便出生后能及时手术治疗。

胎儿重症先心合并重度瓣膜反流和/或心脏肥大

胎儿重症先心病合并严重的房室瓣或半月瓣反流，胎儿期虽然会引起心脏肥大、水肿，但可以维持血流动力学稳定。无论是哪种情况，新生儿出生后血流动力学都可能是不稳定的。预测出生后有心脏肥大伴或不伴有心肌功能障碍的新生儿是否需要干预及干预水平可能因人而异。风险评估应考虑到可能存在的肺发育不全、胎儿水肿或任何其他可能引起新生儿不稳定的因素。这类胎儿在生命的头几个小时内可能不需要手术，但需要高水平的重症监护，因此应计划在有有新生儿科的三级医院或在小儿心脏中心附近的医院分娩。

危重先心病：其他可能影响分娩地点的因素

影响分娩地点的另一主要因素之是导致早产的自然分娩，而早产往往是不可预测的。因此，尽管有一个精心的为胎儿量身定制的围产期治疗计划，分娩仍可能会意外地发生在不同的地点。然而，在一些情况下，早产可能是预期的，例如因为相关的消化道梗阻而引起的严重的羊水过多。因此应早期制定围产期治疗计划，根据超声检查结果和孕期进程不断改进。

存在心外畸形是影响分娩地点的另外一个因素，任何重症先心胎儿选择分娩地点必须要考虑到这一点因素。

结论

对危重CHD胎儿娩出的的地点应依据个体化的诊断和风险评估包括心脏病的类型和病理以及当地的治疗水平。选择地点需要个体化并考虑到所有的影响因素，最重要的是要保证新生儿能得到有效的治疗，并且要考虑到可能大多数新生儿是早产儿。因此，最好的策略是制定一个明确的围产期治疗计划，并与当地的团队进行良好的沟通。分娩时间（因此而影响分娩地点）可能是不可预测的，然而，最终，重症先心病胎儿分娩的最佳地点是能提供最佳的出生后治疗。