发育性髋关节发育不良

同义词：

先天性髋关节脱位 congenital dislocation of the hip

先天性髋关节发育不良congenital dysplasia of the hip

先天性髋关节半脱位 congenital subluxation of the hip

发育性髋关节发育不良DDH （Developmental Dysplasia of the Hip）

定义：

发育性髋关节发育不良（DDH），表示一个与不成熟的髋关节生长和发育相关的病例范畴，包括从髋关节半脱位或脱位（股骨头部分或全部从髋臼中脱位）到股骨头和/或髋臼的畸形，“先天性”这个术语太受限，除了应用在出生时即存在固定脱位的情况下（畸形型或者综合征脱位，伴随一个潜在的综合征如关节挛缩），一般不再使用。大多数非综合征的DDH表现为新生儿期不稳定和出生后体格检查异常，包括一些患儿，出生后体格检查是正常的（不稳定实验阴性），原始的髋臼发育不良以后才被诊断。

DDH的危险因素包块阳性家族史、臀位分娩、孕产妇羊水过少、第一胎、新生儿下肢襁褓方式和女性；所有这些因素中，阳性家族史和女性最密切相关。臀位分娩的女婴中，大约10%-20%的是DDH，尽管臀位这个术语在DDH文献中没有得到很好的定义（完全、部分、定时）。北欧血统和印第安人DDH更常见，左侧髋脱位比右侧更常见（3:1）。DDH可能更常见于子宫内受压导致的成型异常，如跖骨内收、先天性肌性斜颈、膝关节过伸或脱位。这些患者需要仔细筛选体检，即使体检正常的，也应行髋关节超声检查，风险因素是累积性的。

髋关节发育不良常常伴有很多诊断，神经肌肉性髋关节发育不良会在以下诊断中出现，如脑瘫、脊髓脊膜膨出、肌营养不良和关节松弛无力或瘫痪，如脊髓萎缩或脊髓灰质炎。神经肌肉性髋关节发育不良的自然病史和治疗情况因潜在病理情况而变化，通常不同于非综合征的DDH。

临床表现

新生儿DDH没有症状，但婴儿和儿童会跛行或者步态异常，到了童年或青少年，髋关节也可能因半脱位、脱位、髋臼发育不良或肢体不等长而出现疼痛。

检查

体格检查

新生儿和婴儿早期侧重于检查髋关节的不稳定性，较大患儿需要检查髋关节发育不良继发的适应性变化，因为大多数的DDH发生在不知道危险因素的情况下（除了女性），定期给每个未满一周岁孩子做髋关节体检对早期发现DDH至关重要。

Barlow和Ortolani这两个手法，有助于在新生儿检查发现髋关节不稳定（如图1），髋关节检查应在硬板床上进行，婴儿要放松。每个髋关节用一只手单独检查，另一只手稳定骨盆。Barlow是激发手法，师徒将股骨头向后脱出髋臼边缘发出“砰”的一声，表示Barlow征阳性。与之相反，Ortolani手法试图重新复位脱位的股骨头，当髋关节和膝关节屈曲至90度，髋关节/大腿手法外展，检查者手放在大转子上的中指从后向前轻轻用力压。当股骨头滑向后唇进入髋臼复位时发出“砰”的一声，表示Ortolani征阳性。这两个检查法，Barlow检查法是有争议的，因为几乎总是可自行缓解，因此对于是否可能发生DDH几乎没有预测价值。检查者手法用力太重，可能造成髋关节不稳定。

A是Barlow手法，B是Ortolani手法

年龄较大的患儿，体格检查要反应由于持续髋关节 半脱位或脱位导致的继发性改变。大约3月大的婴儿，Ortolani实验是阴性的，由于患儿清醒时，固定的软组织挛缩组织手法对脱位的股骨头再复位。相反的，与健侧比较，内收肌挛缩可阻止髋关节的正常外展。在婴儿期，这种情况是最容易通过屈髋、屈膝到90度和最大限度地外展双侧髋关节来发现。不对称的外展表明单侧发育性髋关节脱位。双侧发病，被动外展的角度对称性丢失（小于45度），这使得双侧DDH极度诊断，经常会延迟诊断。由于内收肌挛缩或脱位引起腿短缩，Galeazzi征可以证明（图2）。患儿仰卧位，屈髋、屈膝至90度是膝关节的高度不对称表明一侧大腿短缩（Galeazzi征阳性）。行走患儿，步态不对称通常由于肢体不等长引起。

Galeazzi征 表明左侧股骨短

辅助检查

新生儿股骨头为软骨，髋关节X线很难显示，股骨近端的骨化中心通常在3-6个月大时出现，因此知道4-5个月时才可以获得典型的X线，为了确诊和监测治疗效果（图3），超声检查在股骨头未骨化的最初几个月内特别有用，但不能用于6周大以前的患儿，因为很高的假阳性率。正常新生儿关节松弛，会出现假阳性。在北美，超声尚未作为常规筛查DDH的工具，大多数医生建议只有当婴儿DDH发病风险增加或诊断可疑时才进行超声筛查。

A=髋臼 F=股骨头 I=髂骨 L=盂唇

鉴别诊断

脑瘫（运动发育延迟，肌张力增加）

先天性股骨异常（股骨近端局灶性却损或先天性股骨短缩）

发育性髋内翻（股骨颈干角逐渐减小）

股骨骨折（肿胀、肢体运动疼痛）

新生儿化脓性髋关节炎（化脓性髋关节炎引起脱位；活动髋关节出现疼痛）

疾病的不良后果

髋关节脱位越高，闭合复位成功的可能性越小，如果不治疗，DDH可能导致的退行性关节疾病（骨性关节炎），引起疼痛和功能受限。单侧未治疗的DDH可能导致肢体不等长，同侧膝关节疼痛和外翻不稳定，以及不太异常；双侧未治疗的DDH可能会导致背部问题，股骨头坏死不是DDH未治疗的结果，以前也是这样认为的。

治疗

对于DDH，下肢襁褓方式是唯一能改变的危险因素，所有的新生儿都应该避免不正确的襁褓方式。应该教父母“安全襁褓“技术。治疗根据具体的病理和患者的年龄施行。新生儿和婴儿治疗不稳定的目标是实现股骨头的同心圆复位，当髋臼发育时，要维持复位。如果DDH是最初的几个月内检查到的，大部分髋关节脱位可以通过动态复位支具来完成。例如Pavilk挽具。Pavilk挽具通常用于6个月以内的婴儿。通过勒紧前侧的带子来保持髋关节的屈曲，调整后侧的带子来限制被动内收。后侧的带子一定不要勒太紧，强迫髋关节外展，因为过度外展可能导致股骨头缺血性坏死。Pavilk挽具的另一个可能的并发症是髋关节过度屈曲导致股神经麻痹；这种情况可以通过检查患儿是否缺乏主动对抗重力伸直膝关节来确诊。放松前侧带子和减少髋关节屈曲度数，神经麻痹通常会恢复，髋关节脱位患儿，穿戴Pavilk挽具期间应2-3周进行随访，通过超声检查确认髋关节复位情况，若股骨头长时间没有复位，可能会导致髋臼后缘和后侧关节囊挛缩变形。Pavlik挽具全天穿戴的持续时间为6-12周，紧接着是夜间穿一段时间。如果Pavlik挽具未能复位脱位，应在全麻下行闭合复位（如果复位失败，则切开复位）和髋人字石膏外固定。对于不稳定的髋关节，尽管充分尝试Pavlik挽具，有学者认为闭合复位之前，更倾向于用坚硬的髋关节外展矫形夹板来复位。年龄大于18-24个月的发育性髋关节脱位，通常需要更多的手术方式，包括切开复位和关节囊修复，股骨近端短缩截骨，或骨盆截骨。即使髋关节已成功复位，仍可能需要治疗残余的或渐进性的股骨近端和/或髋臼的发育不良。最常用的是在关节的一处或两处进行截骨矫形。

治疗的不良后果

股骨头中心性复位失败，持续髋关节不稳定与股骨头缺血性坏死是治疗的相关并发症。股骨头缺血性坏死会影响股骨近端和髋臼的生长发育，导致股骨近端畸形和渐进性肢体不等长，股骨头缺血性坏死也可以导致疼痛、关节炎、甚至需要关节置换。

转诊决策/危险信号

定期行髋关节检查发现异常和/或有重大危险因素的有婴儿需要进一步评估，我们应该进行仔细的体格检查和影像学检查，消除父母对髋关节异常的忧虑。Ortolani试验阳性的孩子在转诊前不需要髋关节超声检查；髋关节脱位，已确诊，需要治疗。Barlow实验阳性的孩子需要初级医疗机构的医师随访或者转诊到儿童骨科医师，因为大多数情况下，不需要治疗，不对称的髋关节外展和双侧髋关节外展受限应该警惕，需要进一步检查和/或转诊。

最后，不是所有的DDH在会行走之前可以检查出来。