典型病例
发表者：曾少颖 人已读
写在前面的话
作为一名心儿科的医生，一直在临床一线为各种患儿提供各种最佳治疗方案。“你若安好，我们的努力就没有白费 ”是我在该患儿手术结束后发在朋友圈的感慨。有人说，这是医者情怀，于我而言，这是我对每一位不幸的患者的祈祷与祝福！
——曾少颖
1.反复晕厥，明确诊断为长QT综合症3型，根据2012年ACCF/AHA/HRS指南：服用β受体阻止剂时出现昏厥和（或）室速的长QT综合症为IIa适应证，推荐植入ICD。
2.患者为少年，植入长寿命的ICD，减少更换次数，获益更大。
3.选择ICD器械时，选择具有生理性曲线的Evera系列，较传统ICD更为光滑，有助于减少皮肤压力，有利于患者心理接受，特别女性患者对于美观要求较高。
4.患者既往动态心电图显示间歇性II度II型房室传导阻滞，间歇性III度房室传导阻滞，长QT综合征需要持续起搏缩短QT间期，双腔ICD是最佳的临床选择。
病例介绍：
患者为女性，年龄12岁。主诉反复晕厥一年，一年前晕厥一次，数分钟后能自行缓解，家长未给予重视。半年前游泳时突发晕厥致溺水，急送外院抢救，具体治疗不详，后类似游泳后晕厥又发作1次，于1月余前在立定跳远后再次出现晕厥。每次晕厥发作前均有头晕、头痛，晕厥持续数分钟，未予特殊治疗可自行缓解，平时患儿无心悸胸闷，无气促，无抽搐，无活动耐量减低，无青紫，先后于多家医院就诊，查心电图、基因检测、脑电图等相关检查后确诊“长QT综合症3型”。为进一步诊治，于2017年8月7日收入广东省人民医院心儿科。
相关辅助检查：
2017年7月4日，外院动态心电图提示：心房内游走心律：间歇性II度II型房室传导阻滞，间歇性III度房室传导阻滞，交界性异搏：长QT间期，最长R-R间期1.7秒。
其他心功酶、电解质、血常规、尿常规等检查结果全部正常。
2017年8月8日，再次进行心电图检查：窦性心律、QT延长。
心脏彩超结果
心脏结构正常、心脏功能正常
诊疗分析及策略
综合各种临床检查，完善药物治疗，给予患者乙吗噻嗪100mg tid后，患者QT间期缩短，钠通道阻滞剂如乙吗噻嗪等治疗LQT3虽能缩短QT间期，甚至使ＱＴ间期正常化，却有可能增加基因突变重叠综合征如Bruagada综合征的猝死风险。
根据适应证指导，临床给予植入ICD的手术治疗方案。
由于患者年纪小，手术前做了充分的沟通准备和各种手术预案。对于植入器械的选择，美敦力公司的Evera s DR双腔ICD由于其流线型外观和使用寿命长成为最佳选择。
手术过程
1、常规静脉复合麻醉，患者取平卧位，常规消毒，铺巾；
2、取左侧锁骨下外缘切口，成功穿刺并植入心房被动电极，心室主动除颤电极，测试，电极参数理想；
3、左侧锁骨下扩大切口，在胸大肌和胸小肌间隙制作囊袋，放置ICD脉冲发生器；
４、连接电极、主机，测试ICD功能良好，电极位置满意；
５、止血、缝合囊袋，用2-0可吸收线连续缝闭肌肉及皮下组织，用3-0可吸收线缝合皮肤切口。
手术时间：2017-8-15
经静脉放置起搏和除颤导线：
心房电极位置为右心耳，右室除颤电极放置于右室低位间隔，由于患者年纪小，右房、右室除颤导线预留半圈电极导线长度。
术中影像
导线电学参数：
起搏阈值（V）
P/R振幅（mv）
导线阻抗（Ω）
除颤阻抗（Ω）
右心房
0.3V@0.4ms
5.0
551
右心室
1.0V@0.4ms
〉20
418
38
由于ICD外形呈滴水流线型，植入在胸大肌和胸小肌间隙，胸廓外形没有明显变化。
诊断/识别/治疗参数：
术后管理与随访
术后管理：
罗氏芬预防感染
乙吗噻嗪 (盐酸莫雷西嗪片) 100mg Tid
术后参数设置：
儿童植入ICD的特点：
与因其他器质性心脏病植入ICD的患者相比，LQT综合征患者多为儿童和青年，年龄小，ICD治疗时间长，患儿胸廓小、弧形大、胸大肌薄，生长发育，并且一生当中会更换多次等特点，在选择器械要着重考虑ICD脉冲发生器的外形、使用寿命、电极大小和稳定性，在导线植入过程当中，要在心腔预留足够的长度，并要注意由于导线长度的增加而导致张力增加，造成心脏穿孔，另外要保证ICD系统的稳定性，在程控方面，根据不同类型的LQT进行个性化的程控。
专家介绍
曾少颖
广东省人民医院心儿科副主任医师，国家卫计委首批心内科心内电生理+射频消融以及心脏器械植入诊疗培训基地导师。近3年来，小儿心律失常射频消融年均在120例以上，心脏起搏器、心律转复除颤器植入均在30例以上，排名在全国儿科前三位；率先在全国儿科①开展慢性心力衰竭的左室同步化治疗，并提出替代左室同步化治疗适合儿科的左室心外膜双腔起博术；②率先提出儿童心源性猝死的治疗：包括心律转复除颤器植入和射频消融术，挽救了很多儿童的生命；③率先进行多种难治儿科心律失常的射频消融。在儿科心律学方面取得的成绩受到同行瞩目，2014年7月当选为中华医学会心电生理和起博分会小儿心律学工作委员会副主任委员。参与编写儿科心内电生理+射频消融以及心脏器械植入诊疗论著三部，发表论文20余篇。负责省级课题三项，2016年成为深圳医疗卫生“三名工程”成员被引进深圳市儿童医院，正在参与“中国儿童导管消融专家共识”的编写。
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发表于：2017-09-20
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