先天性膈疝治疗的误区

先天性膈疝(Congenital Diaphragmatic Hernia,CDH)是由于胚胎发育异常导致部分膈肌缺损,致使腹腔脏器疝入胸腔,从而引起一系列病理生理变化的一种先天性疾病。参考近年的研究报道,CDH的发病率约为1/2600~3700,一般左侧(80%)多于右侧,双侧较少见(<5%)。CDH往往合并有其他伴发畸形，其中心血管畸形(27.5%),泌尿生殖系统畸形(17.7%)的发病率较高,其他包括骨骼肌肉系统畸形(15.7%),中枢神经系统畸形(9.8%)。尽管对CDH患儿采取积极治疗，但CDH的死亡率仍然高达20%~60%。

治疗方式的选择

CDH患儿出生后治疗主要是通过外科手术使疝入胸腔的腹内脏器复位并修补膈肌缺损。传统手术方法有经胸或经腹开放性手术修补。我们医院从2007年开始经胸腔镜微创修补先天性膈疝,手术创伤小、术后恢复快、缩短住院时间，效果满意。胸腔镜微创修补已成为我院治疗CDH的首选术式。

治疗存在的误区

以前对出生后的CDH患儿一般采取急诊手术处理。CDH患儿家长到门诊咨询，也希望尽早手术治疗，减少痛苦。随着体外膜肺氧合（Extracorporeal Membrane Oxygenation,ECMO）、高频震荡通气（High-frequency Oscillatory Ventilation,HFOV）、吸入性NO（Inhaled nitric oxide,iNO）、肺表面活性剂等新技术新疗法的应用，能够有效提高CDH患儿的有效肺通气，缓解肺组织气压伤。但由于肺严重发育不良等基础性疾病仍然存在，且肺的发育主要在出生前完成(90%)，出生后肺继续发育的潜力有限（肺泡容积长大，数量并不能增加），因此CDH患儿生后的手术干预对于已经形成的发育不良的肺组织的改善作用不明显，反而会进一步降低发育不良肺组织的顺应性，加重肺损害。国内外研究结果提示，急诊手术并不能提高CDH患儿的术后生存率，尤其对于重症合并严重肺发育不良的CDH患儿，甚至可由术后的短暂改善转为迅速恶化。

因此外科治疗干预CDH，选择最佳的手术时机，必须待其达到稳定条件：1.常频通气（gentle ventilation）；2.酸碱性生理平衡；3.循环、影像学征象的改善后再择(限)期手术，才能有助于提高CDH患儿的术后生存率。虽然目前手术治疗CDH最佳时机的选择仍然存在困难，但通过内科干预术前积极改善呼吸循环功能、控制肺高压，减少对发育不良的肺组织损伤，改善CDH患儿的整体情况后择期手术，目前已逐渐形成专家共识。