最新“热性惊厥诊断治疗与管理专家共识（2016）”摘要

要点内容

流行病学：儿童时期常见的神经系统疾病之一，是惊厥最常见的原因，患病率为3%～5%。

发病年龄：具有明确年龄依赖性，首次发作多见于6月龄至5岁。

发热标准：参照2011年美国儿科学会(AAP)标准（肛温≥38．5℃，腋温≥38℃）。

多发热24小时内，如发热≥3天后出现，注意应寻找其他导致惊厥发作的原因。

发病机制：脑发育未成熟、发热、遗传易感性。

临床分型：单纯性热性惊厥，占70％一80％

复杂性热性惊厥，占20％一30％

鉴别诊断：发热寒战、婴幼儿屏气发作、晕厥等。

以下情况不应诊断为热性惊厥：有癫痫者因感染诱发惊厥发作、中枢神经系统感染、中毒性脑病、新生儿发热伴惊厥、全身代谢紊乱、急性中毒或遗传代谢病所致惊厥。

辅助检查：单纯性热性惊厥不需常规进行脑电图或神经影像检查；

热性惊厥急性发作期，不推荐进行脑电图检查；

局灶性发作伴有脑电图局灶性痫样放电可作为癫痫发生的预测指标。

复发风险：（1）总复发几率：首次发作复发率为30％-40％，多在发病后1年内复发；

再次发作复发率为50％。

（2）危险因素：①起始年龄小(<18月龄)；

②发作前发热时间短(<1h)；

③一级亲属中有热性惊厥史；

④低热时出现发作。

（3）危险因素与复发几率相关性：（2年复发率）

①无危险因素：14％；

②1项危险因素：>20％；

③2项危险因素：>30％；

④3项危险因素：>60％；

⑤4项危险因素：>70％。

年龄越小，复发风险越高，小于1岁的热性惊厥患儿有50％的复发可能，而首发年龄大于3岁者复发率降至20％。FSE与单纯性热性惊厥相比，其再发为FSE的风险明显增高，表明长时程热性惊厥发作后易再次发生惊厥持续状态。头颅MRI异常者复发风险增高3-4倍。

继发癫痫风险：（1）总继发几率：10％～15％的癫痫患者既往有热性惊厥史；

单纯性热性惊厥：1.O％～1.5％

复杂性热性惊厥：4.0％～15.0％

（2）继发因素：①神经系统发育异常；

②一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史；

③复杂性热性惊厥。

（3）继发因素与继发几率相关性：

①无危险因素：0.9％；

②1个危险因素：2.0％；

③2个及以上危险因素：10.0％。

长时程惊厥发作癫痫发生率为9.4％，发作前发热时间短、发作次数多也是继发癫痫危险因素。

热敏感相关的癫痫综合征：Dravet综合征、遗传性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)。

（1）Dravet综合征：癫痫性脑病，70％一80％的患儿与SCNlA基因突变有关。

①1岁以内起病，常因发热诱发首次发作；

②主要表现为发热诱发的全面性或半侧阵挛发作，1次热程中易反复发作；

③具有热敏感的特点，易发生惊厥持续状态；

④1岁以后出现多种形式的无热发作；

⑤智力、运动发育倒退；

⑥初期脑电图多正常，1岁后全导棘慢波或多棘慢波，局灶或多灶放电。

⑦多数患儿为药物难治性癫痫药。

（2）GEFS+：表型异质性。

最常见的表型是热性惊厥，发病年龄3月龄至6岁；

其次是热性惊厥附加症，表现为6岁后仍出现有热或无热全身强直阵挛发作；

其他表型包括热性惊厥和(或)热性惊厥附加症伴其他全面性发作或局灶性发作；

多种离子通道蛋白基因(SCNlA、SCN2A、SCNlB、GABRG2)突变与GEFS+有关。

（3）其他癫痫或癫痫综合征：内侧颞叶癫痫、儿童失神癫痫、Panayiotopoulos综合征、少年肌阵挛癫痫、特发性儿童枕叶癫痫Gastaut型、Doose综合征、伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫。

治疗与预防：

没有证据表明对热性惊厥患儿进行预防性抗癫痫药物治疗可降低远期癫痫发生率或改善远期认知结局，但根据惊厥发作频率、程度并结合家长治疗意愿，可给予阶梯式预防治疗。

惊厥发作期的家庭处理：

（1）多为短暂的自限性发作，家长应镇定，将患儿予侧卧位平躺防止意外伤害，不应刺激患儿，清除口腔异物或分泌物防止误吸，若发作超过5min或发作后意识不清需尽快就医；

（2）退热药不能防止热性惊厥发作，也不会降低热性惊厥复发的风险，而且退热药物有相应的不良反应，应按常规使用退热药物，不应过分积极；

（3）热性惊厥患儿原则上无预防接种禁忌。

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